各種原因?qū)е履X脊液在腦室系統(tǒng)內(nèi)過多積聚,即形成腦積水。而先天性腦積水多見于新生兒及嬰兒,故又稱為嬰兒腦積水,常伴有腦室系統(tǒng)擴大、顱內(nèi)壓增高及頭圍增大。通常所謂的腦積水系指嬰兒腦積水。
【臨床表現(xiàn)】
正常壓力性腦積水正常壓力性腦積水。有時亦稱"代償性腦積水",在嬰幼兒中少見。有時可產(chǎn)生一些臨床癥狀,例如,反應遲鈍、智力減退、步態(tài)不穩(wěn)或尿失禁等。其中智力改變最早出現(xiàn)。多在數(shù)周至數(shù)月之間進行性加重,最終發(fā)展為明顯的癡呆。在其過程中病人的精神狀態(tài)也有變化。走路不穩(wěn)表現(xiàn)為步態(tài)緩慢、步幅變寬,但無小腦體征,有時出現(xiàn)腱反射亢進等。
一般認為癡呆、運動障礙、尿失禁為其三聯(lián)癥,有運動障礙者手術(shù)效果好。尿失禁僅見于晚期。以步態(tài)障礙為主者,手術(shù)效果比以癡呆為主者要好。
腦積水是指由于腦脊液的產(chǎn)生和吸收不平衡所致的腦室擴大。雖然腦萎縮亦可造成腦室擴大,但它與腦積水不同是由于腦實質(zhì)的減少所引起,除腦室擴大外,還可伴有蛛網(wǎng)膜下腔擴大。
在正常情況下,腦脊液的大部分是由各個腦室、特別是側(cè)腦室脈絡叢所分泌,經(jīng)腦室系統(tǒng)循環(huán)出第四腦室的正中孔和側(cè)孔到小腦延髓池,而后返至基底池再上行至大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔,或由小腦延髓池下行至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔,進而到達大腦半球的蛛網(wǎng)膜下腔。然后腦脊液由蛛網(wǎng)膜顆粒吸收,脊髓的蛛網(wǎng)膜絨毛也吸收一部分,估計前者為4/6,后者為l/5。
腦積水的發(fā)生機理可大致分為兩大類,即腦脊液循環(huán)或吸收障礙和腦脊液分泌增加。后者非常少見,主要見于腦室內(nèi)腫瘤,如脈絡膜乳頭狀瘤。而由腦脊液循環(huán)或吸收障礙所引起的腦積水,其病變部位可發(fā)生在上述腦脊液循環(huán)和吸收通路中的任何部位,常見的部位有側(cè)腦室與第三腦室交通的孟氏孔、中腦導水管、第四腦室出口、基底池和蛛網(wǎng)膜顆粒。如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以前(包括第四腦室出口),則稱為阻塞性腦積水或非交通性腦積水;如果阻塞發(fā)生在第四腦室出口以后,則稱為交通性腦積水。