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嬰幼兒先天性心臟病,英文:Children with congenital heart disease

1小兒神外簡介編輯本段

小兒神外簡介

  小兒癲癇該病俗稱“羊兒風(fēng)”,是小兒時期常見的一種病因復(fù)雜的、反復(fù)發(fā)作的神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥。由陣發(fā)的暫時性腦功能紊亂所致。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種,臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐和意識障礙。主要因小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不全,大腦皮層受到高熱或劇烈的精神刺激,產(chǎn)生過度興奮所致。以高熱誘發(fā)者最為多見。驚厥時絕大多數(shù)小兒不省人事、兩眼緊閉或半開,眼球上翻、牙關(guān)緊閉、口角抽動、頭向后仰,四肢反復(fù)屈伸,同時因胸、腹肌強直,呼吸停頓,故全身缺氧,口唇青紫,身體強直,持續(xù)十幾秒鐘到1-2分鐘,但也有極少數(shù)小兒癥狀較輕,意識尚清楚。


2小兒神外癥狀編輯本段

小兒神外癥狀

  癲癇發(fā)作時的表現(xiàn)形式多種多樣,但都具有突發(fā)突止和周期性發(fā)作的特點。

  1、兒童癲癇早期癥狀:在早期的兒童癲癇癥狀中患兒在喂奶及睡眠時頭部多汗,多汗引起局部刺激,因而兒童喜歡搖頭。搖頭時,枕部受到摩擦,日久而致脫發(fā)。此外,患兒煩躁不安,睡眠時易驚醒。

  2、兒童癲癇大發(fā)作:常見癲癇大發(fā)作,失神發(fā)作和精神病的形式。大發(fā)作發(fā)病率最高,發(fā)作時突然神志喪失,呼吸停止,口吐白沫,四肢抽動,可能伴有舌咬傷和尿失禁(排尿不受控制),歷時1~5貧嘴,抽動停止后入睡。醒后頭痛、無力,對發(fā)作無記憶這是兒童癲癇癥狀。中國中醫(yī)藥研究中心 李艷芬提示家長小兒癲癇發(fā)作以后小兒對于發(fā)作無記憶,家長要多加注意兒童發(fā)作時的癥狀,有利于醫(yī)生的了解病情。

  3、兒童癲癇小發(fā)作:失神小發(fā)作表現(xiàn)為突然發(fā)生和突然中止的短暫意識障礙,不抽動。兒童癲癇初期的癥狀是什么呢?在發(fā)作的時候,兒童患者會靜止不動,臉色會略有蒼白,言語活動暫停,手不能握住物品,有時會站不穩(wěn)。發(fā)病一般在2至10分鐘后發(fā)生。

  4、兒童癲癇局限性發(fā)作:一側(cè)口角、眼瞼、手指、足趾或一側(cè)面部及肢體末端短陣性抽搐或麻木刺痛。抽搐有時可由手指至上肢擴展到對側(cè)。兒童癲癇精神運動性發(fā)作。兒童癲癇病癥狀類似失神小發(fā)作,但持續(xù)1分鐘以上?;虺霈F(xiàn)多種幻覺、錯覺、無意識的動作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等


3小兒神外病因編輯本段

小兒神外病因

  引起小兒癲癇的原因有很多,明確其致病原因,對于小兒癲癇病的治療會更有幫助,下面介紹一下哪些原因可導(dǎo)致小兒癲癇。

  小兒癲癇分為原發(fā)性(特發(fā)性)、繼發(fā)性(癥狀性)和隱源性。原發(fā)性是指沒有明確病因的癲癇,這部分癲癇大多與遺傳因素有關(guān),占所有癲癇患者總數(shù)40%~50%。研究顯示與離子通道、突觸發(fā)生與修剪、神經(jīng)元遷移和分化、神經(jīng)遞質(zhì)合成與釋放、膜受體及轉(zhuǎn)運體的結(jié)構(gòu)與功能相關(guān)基因的突變,均可導(dǎo)致癲癇的發(fā)生。目前已發(fā)現(xiàn)的相關(guān)基因達(dá)數(shù)十種,如KCNQ2、KCNQ3基因突變可導(dǎo)致良性家族性新生兒驚厥,SCN1A基因突變與Dravet綜合征相關(guān),CHRNA4、CHRNB2基因突變可導(dǎo)致常染色體顯性遺傳的夜間額葉癲癇,CDKL5、ARX、STXBP1、SPTAN1等與早發(fā)性癲癇腦病有關(guān)。其遺傳方式可以是常染色體顯性遺傳,也可以是復(fù)雜遺傳,并且很多病例是新發(fā)突變,也就是說父母基因正常,小孩的基因發(fā)生新的突變所導(dǎo)致,因此,遺傳性特發(fā)性癲癇可以有家族史,也可以沒有。隨著癲癇研究的深入,將會發(fā)現(xiàn)更多與之相關(guān)的基因。

  繼發(fā)性(癥狀性)是指有明確病因的癲癇。引起癲癇的病因非常多,醫(yī)生需要根據(jù)病史、體格檢查以及相應(yīng)的輔助檢查加以明確。常見的病因有:①圍產(chǎn)期腦損傷:產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病、新生兒期低血糖所致腦損傷等,是嬰幼兒癲癇較為常見的病因。②先天性腦發(fā)育異常:如巨腦回,多小腦回畸形,灰質(zhì)異位癥,局部腦皮層發(fā)育不良,宮內(nèi)感染致腦發(fā)育異常等。③遺傳代謝性疾病與變性?。罕奖虬Y、高氨血癥、丙酸血癥、甲基丙二酸血癥、神經(jīng)元蠟樣質(zhì)脂褐質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。④神經(jīng)皮膚綜合癥:結(jié)節(jié)性硬化,神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。⑤顱內(nèi)炎癥性疾?。杭?xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、霉菌性腦膜炎、免疫性腦炎、急性播散性腦脊髓炎、多發(fā)性硬化、腦寄生蟲病等。⑥腦血管病:腦動脈瘤、動靜脈畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎、腦梗塞等。⑦外傷:由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇。⑧腦瘤:各種顱內(nèi)腫瘤,如腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤等。

  隱源性是指推測患兒的癲癇存在繼發(fā)因素,只是到目前為止尚未找到明確病因。

4小兒神外臨床表現(xiàn)與分類編輯本段

小兒神外臨床表現(xiàn)與分類

  一提到癲癇,大家可能第一時間想到的是“眼睛上翻,口吐白沫,四肢抽動”。實際上這只是癲癇發(fā)作中給人印象比較深刻的一種表現(xiàn),而癲癇發(fā)作的表現(xiàn)多種多樣。為了便于交流,以及進行恰當(dāng)?shù)闹委煟?981年國際抗癲癇聯(lián)盟提出了癲癇的發(fā)作分類,之后上述分類經(jīng)過了不斷完善,在此作簡單介紹。

  首先根據(jù)發(fā)作開始時意識是否喪失、運動癥狀是否是雙側(cè)對稱性的、腦電圖是否是雙側(cè)半球的放電,分為全面性發(fā)作與局灶性發(fā)作。有意識喪失、雙側(cè)對稱性發(fā)作、以及雙側(cè)半球同時放電,則為全面性發(fā)作,否則為局灶性發(fā)作。

  全面性發(fā)作又根據(jù)具體表現(xiàn)作了以下分類:①強直-陣攣性發(fā)作:以意識喪失和全身抽搐為特征,表現(xiàn)全身骨骼肌持續(xù)性收縮,四肢強烈伸直,眼球上翻,呼吸暫停,喉部痙攣,牙關(guān)緊閉,意識喪失,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后出現(xiàn)細(xì)微的震顫,即而轉(zhuǎn)為陣攣期,出現(xiàn)肢體節(jié)律性抽動,抽動的頻率由快至慢,然后停止。抽搐發(fā)作時可有心率增快,血壓升高,瞳孔擴大,大小便失禁等。發(fā)作后常有頭痛、嗜睡、疲乏等表現(xiàn)。②強直發(fā)作:以肌肉強有力收縮為特征,表現(xiàn)同強直-陣攣發(fā)作的前一部分,即患兒未進入陣攣期發(fā)作即終止。③陣攣發(fā)作:以肢體節(jié)律性抽動為特征,表現(xiàn)與強直-陣攣發(fā)作的后一部分相同,即患兒未出現(xiàn)強直發(fā)作期,直接進入陣攣發(fā)作期,然后發(fā)作終止。④失神發(fā)作:以短暫的意識喪失為特征,表現(xiàn)為正在進行到活動突然中止,語言中斷,兩眼茫然,表情呆滯,一般不摔倒。偶爾出現(xiàn)兩眼上翻、眼瞼眨動、吞咽與咀嚼動作、或因肌肉張力喪失而摔倒等。由于發(fā)作時間短,常在很長時間內(nèi)被家長所忽略。⑤肌陣攣發(fā)作:肌肉突然短暫收縮引起快速肢體運動。表現(xiàn)為快速點頭、突然跌倒、上下肢或軀干的快速抽動,持續(xù)時間短暫,一般不超過200毫秒,似“電擊”樣收縮,程度可輕可重,輕的患兒只是抖了一下或晃了一下,家長不易察覺。⑥痙攣發(fā)作:以痙攣性肢體收縮為特征。表現(xiàn)為短暫的點頭伴四肢屈曲樣收縮(點頭擁抱),也可為四肢伸展頭后仰,或上肢屈曲下肢伸展,持續(xù)1~2秒,痙攣發(fā)作常常成串出現(xiàn),患兒常伴哭鬧。痙攣發(fā)作見于嬰兒痙攣癥、大田原等癲癇綜合征。⑦失張力發(fā)作:以全身肌肉張力突然減低或喪失為特征,表現(xiàn)為突然跌倒,患兒可馬上站起,輕者可以僅“腿打軟”,不跌倒。上述為主要發(fā)作形式,除此之外尚有負(fù)性肌陣攣、肌陣攣-失張力、肌陣攣性失神發(fā)作等。

  局灶性發(fā)作又分為局灶性運動性發(fā)作,局灶性感覺性發(fā)作,局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作,局灶性精神性發(fā)作。①局灶性運動性發(fā)作:可以表現(xiàn)為手指、足趾、一側(cè)肢體或一側(cè)口角、眼部抽動,持續(xù)時間不等,可以數(shù)秒、數(shù)分、甚至數(shù)日,多可自然終止,發(fā)作可從某一局部擴展至整個一側(cè)或全身。有的患兒會伴有自動癥,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脫衣、解紐扣等。②局灶性感覺性發(fā)作:可以表現(xiàn)為一過性嗅覺、視覺、聽覺等異常,可有簡單的視聽幻覺等,如局部的針刺感、麻木感、聞到難聞的氣味、看到閃光或亮點、視物變大變小、兩耳嗡嗡聲等。③局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作:可有心悸、氣短、呼吸窘迫、出汗、臉紅、胃腸不適等表現(xiàn)。④局灶性精神性發(fā)作:表現(xiàn)為恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂郁、強迫思維、妄想等。

  1989年國際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類型、腦電圖及病因又提出了癲癇與癲癇綜合征的分類,此分類有助于對于癲癇病因的研究以及對發(fā)病機制的認(rèn)識。此分類分為限局性(部分性、局灶性)、全面性、尚未明確全身性或局限性的癲癇和綜合征以及特殊綜合征。又根據(jù)病因的有無分為特發(fā)性、隱源性和癥狀性癲癇綜合征。

  部分性癲癇和癲癇綜合征:1.特發(fā)性:伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇,伴枕區(qū)異常放電的兒童癲癇。2.癥狀性或隱源性:兒童慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇(Kojewnikow綜合征),顳葉癲癇,額葉癲癇,頂葉癲癇,枕葉癲癇。

  全面性癲癇和癲癇綜合征:1.特發(fā)性:良性新生兒家族性驚厥,良性新生兒驚厥,嬰兒良性肌陣攣癲癇,兒童失神性癲癇,少年失神性癲癇,少年肌陣攣癲癇,覺醒期強直-陣攣大發(fā)作癲癇。2.癥狀性或隱源性:早期嬰兒癲癇性腦病伴爆發(fā)抑制,West 綜合征(嬰兒痙攣),Lennox-Gastaut 綜合征,肌陣攣起立不能性癲癇。

  尚未明確全身或局限性的癲癇和癲癇綜合征:1.同時表現(xiàn)有全面性和局限性兩種發(fā)作: 新生兒癲癇發(fā)作,嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇,慢波睡眠期持續(xù)棘波癲癇,獲得性癲癇失語綜合征(Landau-Kleffner綜合征)。2.缺乏全面性或限局性的明確特征

  特殊綜合征:熱性驚厥(不屬于癲癇),反射性癲癇,其它。

  由于對癲癇綜合征的理解與認(rèn)識需要很強的專業(yè)知識,故在此不作詳細(xì)敘述,只選取三種綜合征作簡單介紹:

  1.伴中央-顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇:是兒童時期最常見的癲癇綜合征之一,發(fā)病年齡3~13歲,發(fā)病的高峰年齡為 5~10歲。發(fā)作特點為部分性運動性發(fā)作,肢體抽搐常局限于一側(cè),發(fā)作時意識不喪失,可有不同程度的意識障礙,在繼發(fā)全面性發(fā)作時出現(xiàn)意識喪失。發(fā)作時口咽部癥狀多見,如口唇及舌抽動,唾液增多,喉頭咕咕作響,舌僵硬,不能說話,不能吞咽,有窒息感。睡眠期易發(fā),75%的患者在入睡后不久或清晨將醒時發(fā)作。腦電圖背景波正常,癲癇波位于中顳-中央?yún)^(qū),睡眠期異常放電增多。預(yù)后良好,青春期前后停止發(fā)作。

  2.West 綜合征(嬰兒痙攣):是嬰兒時期特有的癲癇綜合征。在病因方面,部分患兒與遺傳因素有關(guān),目前已發(fā)現(xiàn)多個基因突變可致嬰兒痙攣癥;部分患兒有明確病因,如圍產(chǎn)期腦損害、結(jié)節(jié)性硬化、苯丙酮尿癥等。常于1歲內(nèi)發(fā)病,發(fā)病高峰年齡為3~8個月。發(fā)作形式為痙攣性發(fā)作,常常成串出現(xiàn)。腦電圖呈高峰失律,即各腦區(qū)為雜亂的高波幅慢波與棘波,兩側(cè)不對稱、不同步。預(yù)后大多較差,23%~60%的嬰兒痙攣癥轉(zhuǎn)為Lennox-Gastaut綜合征,80%~90%的患兒遺留智力運動發(fā)育落后。

  3.獲得性癲癇失語綜合征:由Landau和Kleffner于1957年首先報道,故又稱Landau-Kleffner綜合征。病因未明,發(fā)病年齡18個月~13歲,發(fā)病高峰年齡4歲~7歲。主要癥候有①語言喪失,表現(xiàn)為聽覺失認(rèn),即患兒聽力正常,但對自己以及他人的口語喪失理解能力,也就是說聽不懂口頭語言,導(dǎo)致患兒口頭表達(dá)能力喪失。②癲癇發(fā)作:見于70%的患兒,另30%的患兒只有腦電圖的異常,而從無癲癇發(fā)作。發(fā)作形式包括限局性運動性發(fā)作、全面性強直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作等。發(fā)作可于失語前出現(xiàn),也可于失語后出現(xiàn)。③心理行為異常:患兒常常有多動、易激惹、煩躁、攻擊行為等。腦電圖背景活動正常,有局灶或廣泛性高幅棘(尖)慢波,顳區(qū)為主,睡眠期明顯增多,可伴有慢波睡眠期持續(xù)棘慢波。獲得性癲癇失語綜合征常于青春期前后癲癇發(fā)作停止, 腦電圖恢復(fù)正常,但可遺留語言、行為和社會適應(yīng)性障礙。

  由此可見癲癇表現(xiàn)非常復(fù)雜,當(dāng)癲癇表現(xiàn)為全身性抽動時家長容易識別,而其它形式的癲癇家長如何識別呢? 那就需要了解癲癇的特點,即發(fā)作性、一過性與復(fù)發(fā)性特點。發(fā)作性是指好好的孩子突然出現(xiàn)異常的動作、感覺或行為等;一過性是指這些異常的動作、感覺或行為大都能過自行緩解,經(jīng)過幾秒或幾分鐘后,癥狀消失,恢復(fù)至正常;復(fù)發(fā)性是指癲癇發(fā)作常常反復(fù)出現(xiàn),但反復(fù)的頻率因人而異,多者一天可以發(fā)作數(shù)百次,少者可以數(shù)年發(fā)作一次。當(dāng)小孩出現(xiàn)上述特點的臨床癥狀,就需要及時就診,明確是否患有癲癇

5小兒神外診斷與鑒別診斷編輯本段

小兒神外診斷與鑒別診斷

  首先根據(jù)患兒的臨床表現(xiàn),如有無發(fā)作性、一過性、反復(fù)性的特點,以及發(fā)作時的具體表現(xiàn)判斷是否有癲癇的可能性,然后通過腦電圖以及其它輔助檢查,診斷是否為癲癇。如果明確為癲癇,則要進行癲癇的發(fā)作分類以及癲癇綜合征的分類;然后要進一步查找癲癇的病因。

  需要強調(diào)的是并非所有發(fā)作性疾病都是癲癇,甚至小孩出現(xiàn)抽搐發(fā)作也不一定是癲癇。需要與其他發(fā)作性疾病相鑒別。

  1.代謝或內(nèi)分泌異常:可以出現(xiàn)非癲癇性驚厥,如低血糖、低鈣血癥等,患兒可以出現(xiàn)抽搐,但糾正代謝紊亂后發(fā)作消失,故此類疾病不診斷為癲癇。

  2.腦炎:在病毒性腦炎、細(xì)菌性腦膜炎、真菌性腦膜炎、免疫性腦炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性疾病的急性期,會出現(xiàn)驚厥發(fā)作,如果腦炎痊愈后驚厥消失,則不診斷為癲癇,如果痊愈后仍有驚厥發(fā)作,則診斷為繼發(fā)性癲癇。

  3.暈厥:為一過性腦供血不足導(dǎo)致的短暫的意識喪失,如心源性暈厥、血管迷走性暈厥,不屬于癲癇。

  4.運動障礙:有一類錐體外系疾病,表現(xiàn)為肢體異常運動與姿勢,如肌張力不全、舞蹈手足徐動、小兒抽動癥等。另有一類陣發(fā)性運動功能障礙性疾病,如陣發(fā)性運動源肌張力不全舞蹈手足徐動、陣發(fā)性非運動源運動障礙、陣發(fā)性運動誘發(fā)肌張力不全等,需要與癲癇相鑒別。

  5.嬰兒一過性行為:如點頭、咬牙、全身用力等,發(fā)作時腦電圖正常,不屬于癲癇。

  6.睡眠障礙:睡眠中出現(xiàn)的異常行為,如夢魘、夜驚、夢游等,不屬于癲癇;發(fā)作性睡病,表現(xiàn)為睡眠增多、大笑猝倒、睡眠癱瘓、幻覺等,易于誤診為癲癇失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作,但其腦電圖無癲癇樣放電,而表現(xiàn)為睡眠周期異常,可供鑒別;睡眠肌陣攣,為睡眠過程中肢體不自主抽動,屬于正常的生理現(xiàn)象。

  7.心理、行為問題:如情感交叉擦腿綜合征、癔癥等。

6小兒神外治療編輯本段

小兒神外治療

  小兒癲癇具有反復(fù)發(fā)作的特點,因而,家長需了解發(fā)作時如何處理,以及長期預(yù)防癲癇發(fā)作的治療原則。

  發(fā)作期處理

  當(dāng)患兒出現(xiàn)癲癇發(fā)作時,家長們千萬不要亂了方寸,要趕緊采取恰當(dāng)?shù)奶幚泶胧J紫?,讓患兒?cè)臥或平臥,將頭部轉(zhuǎn)向一側(cè),稍稍后仰,解開上衣,保持呼吸道通常,防止嘔吐物或分泌物吸入氣管引起窒息,必要時及時將分泌物吸出。對于戴眼鏡的患兒,要馬上摘下眼鏡,避免玻璃碎裂造成傷害。適當(dāng)按壓人中,大多數(shù)患兒抽搐可在短時間內(nèi)停止。驚厥后要使患兒放松、鎮(zhèn)靜。但如果抽搐不止,發(fā)作超過5分鐘后,則要緊急尋求醫(yī)生的幫助,通過藥物來止驚,常用的止驚藥物有地西泮(每公斤體重0.3 mg~0.5mg,稀釋后靜脈緩慢推注)、氯硝西泮(每公斤體重0.02 mg~0.06mg,稀釋后靜脈緩慢推注)等。

  需要注意的是,發(fā)作時不要強行按壓患兒的四肢,制止患兒的發(fā)作。另外,民間喜歡把病人強行折曲成"盤腿坐位",連拍帶捶加呼叫,其實,這些動作對終止癲癇發(fā)作沒有任何作用,相反,強力拉壓折曲痙攣的四肢,容易造成骨折、脫臼或肌肉撕裂損傷。也別用刀叉、鐵匙等堅硬的器械強力撬開他的嘴巴,撬掉牙齒反會導(dǎo)致誤吸;不主張家長用手指摳嘴,易被咬傷;可用布條纏筷子,放入病兒牙齒間,避免咬舌便于吸痰。家長也不必急于做人工呼吸,尤其不可強行擠壓胸部,以免造成肋骨、胸肺損傷。按壓人中力度要適中,筆者在行醫(yī)過程中常常見到人中紅腫、破潰的患者,癲癇常常是自行緩解,并非是所用力量越大越容易緩解,如果不能自行緩解,則需借助藥物來止驚。

  合理的藥物治療

  癲癇作為一種慢性病,預(yù)防其發(fā)作最常用的手段是長期應(yīng)用抗癲癇藥物治療。藥物治療原則是①早期用藥:出現(xiàn)兩次及兩次以上發(fā)作,或首次發(fā)作超過30分鐘時應(yīng)該開始抗癲癇藥物治療。對于發(fā)作間歇期較長的良性癲癇(1年以上甚至更長),可以暫緩藥物治療。②根據(jù)癲癇及癲癇綜合征分類選藥:部分性發(fā)作的單藥治療可選用卡馬西平、丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、苯巴比妥、左乙拉西坦、左尼沙胺等;全面性發(fā)作的單藥治療可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;發(fā)作分類不確定的癲癇可選用丙戊酸、拉莫三嗪、妥吡脂、左乙拉西坦等;部分性癲癇單藥治療無效需添加其它藥物治療時,可選用所有新型抗癲癇藥。③首選單一用藥:強調(diào)單藥治療,當(dāng)首選的一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作,可換另一種一線或二線藥物治療,如果兩次單藥治療無效,再選第三種單藥治療獲益的可能性很小,預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大,可以考慮合理的多藥治療。應(yīng)選擇不同作用機制的藥物,避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。④用藥劑量個體化:不同個體對藥物代謝的速度不同,需要監(jiān)測血藥濃度,一般測定清晨空腹服藥前的藥物濃度(谷濃度),根據(jù)濃度調(diào)整藥物劑量,進行個體化用藥。⑤根據(jù)藥物的代謝動力學(xué)特點用藥:根據(jù)藥物代謝的半衰期,決定每日用藥的次數(shù)。⑥療程:抗癲癇藥需堅持服用,直至未次發(fā)作后2~5年,開始緩慢減量至停藥。經(jīng)過上述科學(xué)的藥物治療,60%~80%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制。

  除以上提到的抗癲癇藥物,在某些特定的癲癇與癲癇綜合征,還會應(yīng)用激素治療,如在嬰兒痙攣癥,促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)是最為重要的治療手段之一。在伴中央-顳區(qū)棘波灶的兒童良性癲癇、獲得性癲癇失語綜合征等常常應(yīng)用甲基強的松龍治療。

  在癇藥物治療過程中,家長要有耐心,堅持規(guī)律服藥,定期隨診。需觀察治療反應(yīng),測定藥物濃度,監(jiān)測不良反應(yīng)。常見的不良反應(yīng)有藥物過敏;對血液系統(tǒng)的影響,如白細(xì)胞、血小板下降,貧血等;對肝、腎功能的影響。其它少見的副作用常與特定藥物有關(guān)。藥物副作用并非每個患兒一定會發(fā)生,即便發(fā)生了經(jīng)過處理多數(shù)可以恢復(fù)。很多家長擔(dān)心用藥后孩子會“變傻”,而實際上新型的抗癲癇藥物大多對認(rèn)知無影響,相反,由于癲癇的有效控制,患兒的認(rèn)知常常得到改善。

  其它治療

  藥物治療不滿意者,還可采用生酮飲食治療、外科手術(shù)治療、迷走神經(jīng)刺激治療等手段。

7小兒神外小兒失神癲癇概述編輯本段

小兒神外小兒失神癲癇概述

  小兒失神性癲癇在全身性發(fā)作的失神發(fā)作,發(fā)作暫短,持續(xù)5~10秒,不超過30秒,發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神。一般表現(xiàn)為意識障礙突然發(fā)生,突然恢復(fù),發(fā)作頻率高,發(fā)作時兩眼凝視,不跌倒,發(fā)作后可繼續(xù)本來的動作。

8小兒神外小兒失神癲癇病因編輯本段

小兒神外小兒失神癲癇病因

  1、導(dǎo)致小兒失神性癲癇的因素很多,兒童失神性癲癇是兒童期起病,以典型失神為主要發(fā)作類型的特發(fā)性全身性癲癇綜合征。兒童失神性癲癇的病因遺傳因素起重要的作用,也有兒童失神癲癇的病人與腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等有關(guān)。

  2、遺傳因素在癲癇的發(fā)病中起重要作用。15%~44%的CAE患兒有癲癇陽性家族史,家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強直-陣攣性發(fā)作(GTCS)及熱性驚厥等。單卵雙胎CAE的共患率為75%,雙卵雙胎則為16%。最近對24個CAE先證者的家族研究發(fā)現(xiàn),一級親屬有同樣臨床表現(xiàn)的達(dá)33%,較遠(yuǎn)的親屬中常有熱性驚厥和GTCS。CAE的遺傳方式目前仍未明確,可能為常染色體顯性遺傳伴年齡依賴性外顯,或為多基因遺傳。近年的一些研究將位于8q24.3的Ⅲ8列為CAE的候選基因。

  3、在兒童失神性癲癇患兒中,7%~30%有各種圍產(chǎn)期合并癥、頭部外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等病史,但這些獲得性因素在CAE發(fā)病中的作用并不明確。為了避免因遺傳導(dǎo)致孩子患兒童失神性癲癇,選擇結(jié)婚對象的時候應(yīng)該避免近親結(jié)婚,同時最好夫妻雙方不要都有癲癇病史或者熱性驚厥史。

9小兒神外小兒失神癲癇病理編輯本段

小兒神外小兒失神癲癇病理

  1.屬于全身性發(fā)作的失神發(fā)作。發(fā)作暫短,持續(xù)5~10秒,不超過30秒,發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神,但一般無肌陣攣性失神,節(jié)律性眨眼及后沖運動也很少見。臨床表現(xiàn)為意識障礙突然發(fā)生,突然恢復(fù),發(fā)作頻率高,每日多次(10~200次不等),發(fā)作時兩眼凝視,不跌倒,發(fā)作后不能回憶,但可繼續(xù)原來的動作,患兒無任何異常感覺。誘發(fā)因素有過度換氣、情緒因素和注意力改變等。

  2.起病年齡早,小兒失神性癲癇的起病年齡早,在4~8歲,高峰年齡為5歲左右,少數(shù)起病年齡可早至2歲,但晚期起病的失神一般不屬于小兒失神性癲癇的范疇,是癲癇的癥狀。

  3.智力發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)無異常體征。發(fā)作頻繁者,可有思維過程減慢,影響學(xué)業(yè)。

10小兒神外小兒失神癲癇臨床表現(xiàn)編輯本段

小兒神外小兒失神癲癇臨床表現(xiàn)

  1、小兒失神性癲癇的特點很多,臨床上有自主神經(jīng)成分的失神,自主神經(jīng)障礙表現(xiàn)為尿失禁、瞳孔擴大、面色蒼白、驚恐、心跳加速及血壓改變等。

  2、發(fā)作時腦電圖顯示為大腦雙側(cè)規(guī)則而對稱的每秒3次的棘慢綜合波,發(fā)作間期腦電圖往往正常,然而有陣發(fā)性活動。

  3、伴有失張力成份的失神,發(fā)作時可有維持姿勢和四肢的肌肉張力的減低,導(dǎo)致頭下垂,偶有雙臂下墜、軀干前傾、緊握的手可放松,偶爾張力減低到使患者跌倒。

  4、伴有輕微陣攣成分的失神,發(fā)作起病與單純失神一樣,但可出現(xiàn)眼瞼、口角或其他肌群的陣攣性動作,其程度可由不易覺察的動作,到全身肌陣攣性跳動。手中所持之物跌落。

  5、小兒失神性癲癇的特點很多,有自動癥的失神,在失神發(fā)作時,還可以見到似有目的性的動作,如舔唇、吞咽、撫弄衣服或無目的地行走等,如與之說話,則可咕噥作聲或頭轉(zhuǎn)向說話聲音處,當(dāng)觸碰或弄癢患者,則他可以用手來撫摸。自動癥可十分復(fù)雜,也可很簡短,致使隨便觀察不易發(fā)現(xiàn),常出現(xiàn)混合性失神。

  6、伴有肌強直成份的失神,發(fā)作時肌網(wǎng)可有強直性收縮,引起伸肌或屈肌張力對稱性或非對稱性增高,如患者正站立時,頭可向后仰,軀干后弓,導(dǎo)致突然后退,頭可強直性拉向一側(cè)。

11小兒神外小兒神外癲癇檢查編輯本段

小兒神外小兒神外癲癇檢查

  據(jù)統(tǒng)計,80%左右的癲癇病人都具有確定性的腦電異常,而只有5~20%左右的癲癇病人腦電圖表現(xiàn)正常。因此,腦電圖檢查可作為本病診斷及鑒別診斷的輔助手段。

  腦電圖特點:小兒失神性癲癇的腦電圖為兩側(cè)彌漫性同步、對稱性每秒3次棘慢復(fù)合波;發(fā)作間期腦電圖背景活動正常,可有節(jié)律性后頭部δ活動。發(fā)作期為典型的雙側(cè)對稱同步3Hz棘慢波,棘慢波的頻率在發(fā)作開始時不超過4I-Iz,結(jié)束前不慢于2.7Hz,一般持續(xù)8~10 秒,通常不超過20秒。

12小兒神外小兒神外癲癇治療編輯本段

小兒神外小兒神外癲癇治療

  藥物治療

  藥物治療主要是控制發(fā)作。常用藥有苯妥英鈉、卡馬西平、奧卡西平、拉莫三嗪、丙戊酸鈉、左乙拉西坦等,需結(jié)合臨床癥狀合理選用。

  對于簡單性失神發(fā)作,因持續(xù)時間短,突然發(fā)生,驟然停止,不用藥物也可自行緩解。偶爾發(fā)作,可繼續(xù)觀察。頻繁發(fā)作以及復(fù)雜性失神發(fā)作者,應(yīng)選擇合適的抗癲癇藥或中醫(yī)治療。

  中藥治療

  早在二千多年前,古代中國對癲癇病早有認(rèn)識?!饵S帝內(nèi)經(jīng)》中對癲癇二字有過確切的定義,“癲”即癲狂,表示發(fā)作時的意識障礙;“癇”即抽搐,表示發(fā)作時的痙攣狀態(tài)。中醫(yī)治療癲癇由來已經(jīng),癲癇在發(fā)作期,首先要急則治標(biāo),控制其發(fā)作,盡快解除病人昏厥和抽搐的危急狀態(tài),宜以豁痰開竅、熄風(fēng)止痙為治法,選治療效快而作用強的,采用不同的治療途徑。在休止期或緩解期,病情趨于緩和,此時則以緩則治其本的原則,認(rèn)真細(xì)致地辨證,認(rèn)清其病位、病性,分別予以治之,整體上以健脾化痰、補益肝腎、養(yǎng)心安神為治法,除其痰、風(fēng)之源,以治其本,防止本病的復(fù)發(fā)。同時根據(jù)臨床綜合表現(xiàn)辨證論治,邪實者,以攻邪為主;有虛象者,予以扶正。攻邪常用熄風(fēng)、瀉火、活血、滌痰等法,扶正多用滋肝、健脾、養(yǎng)心、補益等法。但有邪實而正虛,在攻邪的同時,要兼顧扶正,在正虛的同時兼有外邪,則以扶正為主,兼以祛邪,達(dá)到祛邪平癲的最終目的。中藥治療癲癇常用方法根據(jù)中醫(yī)理論常采用以下方法:

  1.定癇熄風(fēng):用五癇神應(yīng)丸,定癇丸,溫膽湯,風(fēng)引湯,磁朱丸等。

  2.豁痰開竅:如紫石英散加減,五不散,黃蕪花,牽牛子,礞石,白礬,石菖蒲等。

  3.清心瀉火:如牛黃,橄欖,硼砂等。

  4.活血化瘀:如黃芪赤風(fēng)湯,血府逐瘀湯等。

  5.育陰潛陽:如柴胡龍骨牡蠣湯加減,風(fēng)引湯加減等。

  6.扶正固本:如香砂六君子湯,人參養(yǎng)榮丸,河車大造丸等。

  急救方法

  1、癲癇患者在發(fā)作前有先驅(qū)自覺癥狀,如感覺異常,胸悶、上腹部不適、恐懼、流涎、聽不清聲音、視物模糊等。因此,患者本人在預(yù)示到癲癇發(fā)作前應(yīng)盡快離開如公路上、水塘邊、爐火前等危險境地,及時尋找安全地方坐下或躺下。

  3、癲癇發(fā)作時,迅速讓病人仰臥,不要墊枕頭,把纏有紗布的壓舌板墊在上下牙齒間,以防病人自己咬傷舌頭,隨即松開衣領(lǐng),將病人頭偏向一側(cè),使口腔分泌物自行流出,防止口水誤入氣道,引起吸入性肺炎。同時,還要把病人下頜托起,防止因窩脖使舌頭堵塞氣管。

  3、不要塞任何東西到口中,更不要硬把咬緊的牙齒撬開,但若病童的嘴能張開或有感覺將要發(fā)作了,亦可將壓舌板、折疊的腰帶、手套或其他堅固不易損壞的東西置入口內(nèi)。不可強行按壓抽搐的身體,以免骨折及脫臼。如出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),應(yīng)及時送醫(yī)院治療,盡快終止癲癇發(fā)作。

  4、家屬也應(yīng)學(xué)會觀察病人發(fā)作前的表現(xiàn),以便盡早作出預(yù)防措施,防止其他意外傷害的發(fā)生。在病人末發(fā)作起來時立即用針刺或手指掐人中、合谷等穴位,有時可阻止癲癇發(fā)作。

13小兒神外濟南最正規(guī)的多動癥治療中心 編輯本段

小兒神外濟南最正規(guī)的多動癥治療中心

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1.孩子上課小動作多,當(dāng)心多動癥
臨床發(fā)現(xiàn),多數(shù)多動癥患兒都有上課不認(rèn)真聽講,小動作多,有點還和老師頂嘴,不聽管教等經(jīng)歷,是課堂的“壞小子”,嚴(yán)重影響了同學(xué)們的學(xué)習(xí)和自己的學(xué)習(xí)成績,是一種很不好的做法,在這里濟南軍都醫(yī)院專家表示,提前發(fā)現(xiàn)孩子一些不正常癥狀,有利于孩子的學(xué)習(xí)。
多動癥是指什么?

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