自身免疫性肝炎是慢性肝炎的一種特殊類型,與自身免疫反應(yīng)有關(guān),多見于中老年女性。發(fā)病原因是患者自身免疫系統(tǒng)攻擊肝臟引起的炎癥和肝細胞壞死,一般都呈慢性和進展性的,當其發(fā)現(xiàn)為本病時即已有30%~40%的病例有肝硬化。
自身免疫性肝炎與慢性肝炎類似,但也有嚴重的急性表現(xiàn),如黃疸、關(guān)節(jié)酸痛或慢性關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)。檢查出肝功能異常外,可發(fā)現(xiàn)有自身 免疫性抗體存在,而各種肝炎病毒指標均為陰性,并可有血沉增快及免疫球蛋白升高。還可能有其他一些臨床表現(xiàn),如胸膜炎、心肌炎、慢性腎小球腎炎、腎病綜合癥及類風濕性關(guān)節(jié)炎等。自身免疫性肝炎在臨床上可分為多種 類型,遇不明原因肝炎時,應(yīng)進行自身抗體檢測,肝組織活檢有助于診斷。
自身免疫性肝病通常發(fā)生在女性(70%),年齡在15至40歲。許多患者呈嚴重的黃疸,發(fā)熱和肝功異常的一些表現(xiàn),類似急性肝炎?;颊咄ǔS兄械街囟雀窝椎淖C據(jù),血清ALT和AST增高,伴AKP和γ-GT正?;蜉p度增高?;颊哂袝r出現(xiàn)黃疸,發(fā)熱和右上腹疼痛,右下腹部疼痛的可能病因,偶爾會出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛,肌痛,多漿膜炎,血小板減少的表現(xiàn)。
有些患者表現(xiàn)為輕度的肝功異常和實驗室異常。其他表現(xiàn)為嚴重的肝功異常。尤其是沒有酒精,藥物,病毒病原學的變化的危險因素的肝病患者,應(yīng)懷疑有自身免疫性肝病。由于一部分自身免疫性肝病的病人血清丙種球蛋白兩倍于正常且有抗核抗體和/或抗平滑肌(抗肌動蛋白)抗體。
自身免疫性肝病是以肝臟為相對特異性免疫病理損傷器官的一類自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎(AIH)、原發(fā)性膽汁性肝硬化和原發(fā)性硬化性膽管炎以及這三種疾病中任何兩者之間的重疊綜合征,常同時合并肝外免疫性疾病。
自身免疫性肝炎進展性疾病,預(yù)后較差,一旦確診后即應(yīng)給予皮質(zhì)類固醇或免疫抑制劑治療,以達緩解癥狀,控制發(fā)展和減少并發(fā)癥,病情惡化又有條件者可考慮行肝移植術(shù)。
根據(jù)臨床經(jīng)驗,很多自身免疫性肝病由于發(fā)現(xiàn)太晚,也沒有及時治療,從而造成了很難治愈的結(jié)果。因此自身免疫性肝病需要及早發(fā)現(xiàn),及時治療。