自身免疫性肝病是一種特殊類型的慢性肝病，被稱為“自身免疫性肝病”、“自身免疫活動(dòng)性慢性肝炎”。其性別、年齡分布與紅斑狼瘡相似，且常伴有肝外癥狀，甚至可見“狼瘡”現(xiàn)象，因而推測(cè)其發(fā)病與自身免疫有關(guān)。自身免疫性肝病臨床上最典型的包括：自身免疫性肝炎和原發(fā)性膽汁性肝硬化。
自身免疫性肝炎
自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)引起的肝臟慢性炎癥。肝組織改變與慢性病毒性肝炎相一致，但血清病毒標(biāo)志物陰性。臨床上有自身免疫的各種表現(xiàn)，如黃疸、發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎等各種癥狀，并可見高γ-球蛋白血癥，血沉加快，血中自身抗體陽性。
迄今，自身免疫性肝炎的發(fā)病機(jī)制仍未完全明了。近年的研究認(rèn)為自身免疫性肝炎的發(fā)病因素與人類白細(xì)胞抗原有關(guān)。
自身免疫性肝炎臨床表現(xiàn)以女性多見，主要見于青少年期。另外，絕經(jīng)期婦女亦較多見。起病大多隱襲或緩慢，可有關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹、閉經(jīng)等。約20%～25%患者的起病類似急性病毒型肝炎，表現(xiàn)為黃疸、納差、腹脹等。本病的特點(diǎn)是：有肝外表現(xiàn)，有時(shí)其他癥狀可掩蓋原有的肝病。
本病的肝外表現(xiàn)有：(1)對(duì)稱性、游走性關(guān)節(jié)炎，可反復(fù)發(fā)作，無關(guān)節(jié)畸形;(2)低熱、皮疹、皮膚血管炎和皮下出血;(3)內(nèi)分泌失調(diào)、痤瘡、多毛、女性閉經(jīng)、男性乳房發(fā)育、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、糖尿病等;(4)腎小管性酸中毒、腎小球腎炎;(5)胸膜炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張、纖維性肺泡炎;(6)潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征。
本病的治療，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素對(duì)本病有良好效果，服后臨床癥狀明顯改善，但必須長(zhǎng)期服用，用藥期間定期復(fù)查肝功能和外周血象，并密切觀察是否出現(xiàn)激素引起的副作用。
原發(fā)性膽汁性肝硬化
原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種主要發(fā)生于中年婦女的慢性進(jìn)行性且?？芍滤赖挠倌懶愿尾?，其主要特征是肝內(nèi)膽管非化膿性截?cái)嘈云茐?、門脈炎癥、瘢痕，最終發(fā)展為肝硬化、門脈高壓、肝功能衰竭等，常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在或先后存在。本病的病因尚不清楚，但病毒、細(xì)菌、真菌感染、環(huán)境毒理因素、硒缺乏、中毒及遺傳因素有關(guān)。由于病因尚不清楚，其發(fā)病機(jī)制亦不明了。一般認(rèn)為，在原有的遺傳易感基礎(chǔ)上，出現(xiàn)持續(xù)感染或毒物作用，導(dǎo)致自身免疫反應(yīng)，最終出現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化，該病患者存在免疫系統(tǒng)的功能異常，其中包括血清免疫球蛋白明顯升高、外周血中T淋巴細(xì)胞數(shù)目減少、功能紊亂和調(diào)節(jié)失常等。本病特征性表現(xiàn)為中年以上婦女，有皮膚瘙癢、肝大、黃斑瘤存在。
本病的治療
1.對(duì)癥治療：(1)解除皮膚瘙癢;(2)治療骨病;(3)補(bǔ)充維生素。
2.抗炎、抗纖維化與免疫療法。
總之，必須在?？漆t(yī)生指導(dǎo)下用藥，切不可隨意服藥或隨意停藥，以免造成不必要的后果。
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