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講解面頸部血管瘤和血管畸形的診斷和治療

  血管瘤屬于脈管性疾病,約60%以上發(fā)生在頜面頸部。以前,對血管瘤的分類和命名主要根據(jù)病損形態(tài)分為:毛細(xì)血管瘤(包括草莓樣血管瘤、葡萄酒色斑血管瘤)、海綿狀血管瘤和蔓狀血管瘤。長期臨床實踐和相關(guān)研究證明:以上分類缺乏科學(xué)性、不利于指導(dǎo)臨床治療方案的制定和對疾病預(yù)后的評估。目前Waner和Suen等根據(jù)血管內(nèi)皮細(xì)胞特征和從組織病理學(xué)角度的新分類得到了國內(nèi)外學(xué)者的一致認(rèn)同,該分類明確了血管瘤及脈管畸形的概念、分類和命名,該新分類不僅更具有科學(xué)性、而且對臨床治療方案的制定和對疾病預(yù)后的評估具有直接的指導(dǎo)作用。該分類將以前統(tǒng)稱的血管瘤分為血管瘤和血管畸形兩大類,血管畸形包括:微靜脈畸形、靜脈畸形和動靜脈畸形。如將新分類與老的分類法對照大致有以下特點:新分類中的血管瘤為真性腫瘤,老分類中的草莓樣血管瘤大多屬此類;新分類中的微靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的葡萄酒色斑血管瘤,靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的海綿型血管瘤,動靜脈畸形對應(yīng)為老分類中的蔓狀血管瘤。

  (一)血管瘤和血管畸形的鑒別診斷

  按新分類,血管瘤可以自發(fā)性消退,一般不需治療,而血管畸形一般是逐漸長大,不能自行消退,應(yīng)給予積極的相應(yīng)治療。因此血管瘤和血管畸形的鑒別診斷是致關(guān)重要的。

  血管瘤起源于殘余的胚胎成血管細(xì)胞,多見于嬰兒出生后不久(1周~1個月之內(nèi))或出生時(約占30﹪)。血管瘤的組織病理學(xué)特點是瘤內(nèi)富含增生活躍的血管內(nèi)皮細(xì)胞,并有成血管現(xiàn)象和肥大細(xì)胞的聚集。血管瘤的生物學(xué)行為是可以自發(fā)性消退,其病程可分為增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的臨床表現(xiàn)為高出皮膚的紅斑,表面高低不平似草(楊)梅狀,在增生期血管瘤快速生長長大,此期一般發(fā)生在嬰兒第一生長發(fā)育期(約在出生后1個月)和嬰兒的第二生長發(fā)育期(約在出生后4~6個月時)。大多數(shù)在1年以后進(jìn)入消退期,病損緩慢由鮮紅變?yōu)榘底?、棕色或呈花斑狀。國?nèi)外許多學(xué)者觀察統(tǒng)計得出以下規(guī)律:約50%~60%的患者在5年內(nèi)完全消退,75%患者在7年內(nèi)完全消退,消退是緩慢的,可持續(xù)至10歲左右,因此消退完成期一般在10~12歲??偟膩砜?,80%~90%的嬰幼兒血管瘤患者不用治療可自發(fā)性消退,10%~20%不能消退,其原因尚不清楚,目前對是否能自發(fā)性消退也無法預(yù)測。

  根據(jù)血管瘤和血管畸形的特點,目前總結(jié)出血管瘤和血管畸形臨床鑒別診斷的要點為:⑴發(fā)病時間:血管瘤多在出生后1周~1個月出現(xiàn)(多為2周時),而血管畸形多在出生時出現(xiàn),這是一個重要的鑒別要點;⑵生長特征:血管瘤有快速增生史伴其后的消退史,而血管畸形表現(xiàn)為逐漸長大; ⑶臨床表現(xiàn):血管瘤多表現(xiàn)為高出皮膚的鮮紅色斑快或較為致密的團(tuán)塊,加壓不縮小或縮小不明顯,瘤體表面和周圍無充盈擴(kuò)張的淺靜脈出現(xiàn)。而血管畸形多表現(xiàn)為質(zhì)地軟,加壓瘤體縮小,減壓充盈,體位試驗陽性,有時可捫及明顯搏動感,瘤體表面和周圍??梢娪谐溆瘮U(kuò)張的淺靜脈出現(xiàn);⑷相關(guān)實驗室檢查:目前認(rèn)為嬰幼兒血管瘤患者的血清雌二醇水平顯著高于正常健康兒童,具有一定鑒別診斷意義;⑸必要時或條件許可時可行病理檢查。

  (二)血管瘤和血管畸形的治療

  1.血管瘤的治療

  由于嬰幼兒血管瘤大多數(shù)可自發(fā)性消退(80%~90%),一般不需治療。但發(fā)生在眼瞼、鼻部及唇部等部位的血管瘤由于對功能和形態(tài)影響較大,容易出現(xiàn)潰爛等并發(fā)癥,同時這些部位的血管瘤自發(fā)性消退率相對較低一些,應(yīng)早期積極治療。治療方法宜首選激素治療,一般口服潑尼松或局部注射潑尼松、地塞米松和平陽霉素等。具觀察:嬰幼兒血管瘤早期用激素治療可顯著縮短消退期,使消退時間明顯提前。

  2.血管畸形的治療

  血管畸形包括:微靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的葡萄酒色斑血管瘤)、靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的海綿型血管瘤)和動靜脈畸形(對應(yīng)老分類中的蔓狀血管瘤)。

  血管畸形表現(xiàn)為逐漸長大,不能自發(fā)性消退,故應(yīng)積極治療。治療方法應(yīng)根據(jù)血管畸形的類型、部位、大小及血流情況選擇不同的治療方法。治療原則不僅要對病變達(dá)到根治,還必需兼顧面部的形態(tài)和功能。治療血管畸形的方法較多,目前公認(rèn)較為有效的治療方案為:微靜脈畸形宜選用手術(shù)治療或激光光動力治療(銅蒸氣激光、氪激光);靜脈畸形宜選用局部瘤腔注射(平陽霉素、5%魚肝油酸鈉等)、手術(shù)、激光、微波、熱凝等方法,對高回流型靜脈畸形可行栓塞治療,臨床上應(yīng)根據(jù)具體情況選用單一方法或?qū)⒍喾N方法有機(jī)結(jié)合綜合應(yīng)用;動靜脈畸形宜選用栓塞治療、手術(shù)治療或?qū)⑵渎?lián)合應(yīng)用。

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