草莓狀毛細(xì)血管瘤(Strawberry Hemangioma) 血管瘤出生時往往看不到有病變，病變多在出生后一個月內(nèi)發(fā)現(xiàn)，初起為小的紅色斑點(diǎn)，以后迅速增長，有的患兒1歲～2歲左右停止生長，但概率較低。女性患兒是男性的3倍。其形如草莓得名。除發(fā)生于皮膚外，也可累及皮下組織和肌肉組織，一般不侵犯骨組織。發(fā)生于皮膚或肌肉組織的血管瘤可損傷血管引起繼發(fā)感染或潰瘍，Kasabach-Merrit綜合征是相對常見的毛細(xì)血管瘤相關(guān)的綜合征，表現(xiàn)為嬰幼兒大面積的毛細(xì)血管瘤伴發(fā)血小板減少性紫癜，紫癜不單純是由于血小板減少，而且也是消耗性凝血病導(dǎo)致的結(jié)果。
臨床表現(xiàn)
通常為較小而突出皮面的結(jié)節(jié)狀腫物，顏色鮮紅或暗紅，與正常皮膚分界清楚。表面呈疣狀或分葉狀，形葉草莓。瘤體柔軟，有一定壓縮性。好發(fā)面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部，也見于任何部位。多見單發(fā)，也可多發(fā)，多發(fā)性病例可與海綿狀血管瘤混合存在，稱為混合型血管瘤。
診斷
(1)多在出生后1個月～2個月出現(xiàn)，初發(fā)如針頭至黃豆大，逐漸增大，進(jìn)入增殖期，到1歲左右緩慢進(jìn)入退化期，多數(shù)患兒5歲左右退化。
(2)暗紅或鮮紅色隆起，質(zhì)軟，壓之退色，無自覺癥狀。
(3)好發(fā)于面部，亦可見于頸、胸、背等部位。
草莓狀血管瘤臨床表現(xiàn)
通常為較小而突出皮面的結(jié)節(jié)狀腫物，顏色鮮紅或暗紅，與正常皮膚分界清楚[1]。表面呈疣狀或分葉狀，形葉草莓。瘤體柔軟，有一定壓縮性。好發(fā)面部、頭皮、頸部、肩背部、外陰部，也見于任何部位。多見單發(fā)，也可多發(fā)，多發(fā)性病例可與海綿狀血管瘤混合存在，稱為混合型血管瘤[2]。
鑒別
(1)鮮紅斑痣：壓之退色的鮮紅斑片，不突出皮膚表現(xiàn)，一般在出生時即明顯可見，不會自然消退。病理檢查可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，血管內(nèi)皮細(xì)胞無異常增殖。
(2)海綿狀血管瘤：隆起的鮮紅或紫紅色腫瘤，壓之可縮小，去壓后又復(fù)原狀，多在出生時即出現(xiàn)，不會消退。
治療方法
血管瘤具有自發(fā)消退的特點(diǎn)，經(jīng)過3個月～6個月迅速增長后，70%～80%的血管瘤在5年～7年內(nèi)可逐漸自行退化而愈合。因此，不在兒童早期進(jìn)行積極治療，而是密切隨訪觀察其變化。但仍有一部分血管瘤不僅不會自行消退，而且會持續(xù)發(fā)展，嚴(yán)重者毀損容貌，引起瘤體所在部位的功能障礙，或者在血管瘤發(fā)生損傷時出血不止，甚至繼發(fā)感染，經(jīng)久不愈。因此，對位于眼、鼻腔、外耳道、口腔、外陰及肛周等部位的血管瘤，若腫瘤生長迅速，將嚴(yán)重影響小兒的外貌、功能和發(fā)育，并對患兒家長造成巨大的心理壓力。對此應(yīng)積極尋找安全、有效的方法及早進(jìn)行治療。只有正確區(qū)分病灶屬于增生期、穩(wěn)定期或消退期，才能正確選擇治療。對增生早期的血管瘤，除了無明顯增殖的病例外，一般應(yīng)樹立積極治療的觀念，此時利用治療阻斷血管生成過程的某一環(huán)節(jié)，對防止病灶增殖造成的種種并發(fā)癥及后期的外觀恢復(fù)均有利。增生期的血管瘤一般發(fā)生在1歲以內(nèi)，尤其在半年以內(nèi)往往生長較快。在正確診斷和分期的基礎(chǔ)上，可根據(jù)具體情況決定選擇以下方法。
類固醇(激素)治療
1967年Zarem，Edgerton首先報(bào)道服用類固醇治療血管瘤取得一定療效。1983年起國內(nèi)開展此項(xiàng)治療方法，已治療大量病例，有效率均在80%左右，其中以混合型血管瘤效果最好。Folkman(1983)的實(shí)驗(yàn)初步證實(shí)了部分甾體類激素在體外對血管生成過程具有抑制作用，因此，口服皮質(zhì)類固醇治療及血管瘤局部激素注射治療的基本原理，可能是通過控制血管瘤毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞異常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成過程，達(dá)到對增生期血管瘤的治療作用。對血管治療見效的時間因人而異，短的可能10天即見生長中止。治療早期見效，表現(xiàn)為腫瘤生長停止，而非即見消退，治療導(dǎo)致血管瘤提前進(jìn)入穩(wěn)定期和消退期，表現(xiàn)為瘤體變軟，表面開始發(fā)白，出現(xiàn)皮面皺紋，生長停止，完全消退是一個長達(dá)數(shù)年的漫長過程。值得強(qiáng)調(diào)的是，并非所有的增生期血管瘤都對激素治療敏感，在第一療程無有效表現(xiàn)的血管瘤提示對激素治療不敏感，不應(yīng)選擇繼
續(xù)使用大劑量的激素治療。對業(yè)已進(jìn)入消退期的血管瘤進(jìn)行激素治療是不合理的，因?yàn)榇藭r血管形成的過程已經(jīng)中止?？傊壳皩﹄y治療性、多發(fā)性及危重的嬰幼兒血管瘤，口服激素是有效加速其自然消退的首選方法。從大樣本的治療結(jié)果看，按常規(guī)用藥者很少出現(xiàn)明顯或嚴(yán)重的并發(fā)癥。對于十分局限的小面積病灶，也可選擇局部注射治療，值得注意的是，出現(xiàn)并發(fā)癥的可能比口服用藥更明顯。但類固醇治療要嚴(yán)格掌握適應(yīng)癥，1歲以內(nèi)嬰兒迅速增長期的血管瘤療效明顯。八十年代后期國內(nèi)外應(yīng)用類固醇皮質(zhì)激素局部注射治療嬰幼兒血管瘤，對新生兒巨大混合型血管瘤療效尤為突出。Sloan(1989)采用局部注射激素，即將乙酸倍他米松的混合液根據(jù)病變大小注射0.1 ml～5ml。激光治療副作用：有食欲增強(qiáng)或下降、面部暫時水腫、興奮、多毛、多尿等癥狀。嬰兒生長發(fā)育暫時受到抑制，但對骨的生長沒有長期影響。Gun報(bào)道僅服兩個劑量氫化可的松即產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞功能下降及免疫功能異常。
平陽霉素治療
(1)原理及方法 平陽霉素作為新型的抗腫瘤抗生素，具有副作用輕微，對造血及免疫功能基本無損害的特點(diǎn)。血管瘤體內(nèi)注入平陽霉素可迅速抑制血管及血竇內(nèi)皮細(xì)胞增生，從而抑制其發(fā)展并最終促其消退，國內(nèi)報(bào)告有效率約70%～90%。
(2)療效評定 平陽霉瘤內(nèi)注射后隨訪三個月以上評定療效。
?、裰斡?瘤體基本消失，表面遺留輕度色素沉著，無瘢痕。
?、蝻@效 瘤體體積明顯變小、顏色基本消失，觸之血管瘤特有柔軟感消失。
Ⅲ有效 瘤體體積未見增大或稍變小，顏色變暗，表面出現(xiàn)凹陷。
?、魺o效 瘤體未見縮小，或反而較前有所增大。 根據(jù)以上評定標(biāo)準(zhǔn)，我院(湖北鄂州中醫(yī)血管瘤?？漆t(yī)院)應(yīng)用藥物注射約1000余例，有效率達(dá)90%以上，平均療效2～3次，未見嚴(yán)重不良反應(yīng)。因此，小劑量注射不失為治療血管瘤的有效方法之一。
放射治療
放射治療有著較為悠久的歷史。由于放射治療對許多增生期的血管瘤有明顯的抑制作用，能縮短進(jìn)入消退期的時間，因此對不少病例都有助于其較快消退。歷史上先后使用過如X射線、同位素敷貼、鐳照射及同位素膠體注射等多種方法，并于1930～1950年在美國形成了其治療血管瘤的全盛時期。增生期血管瘤的血管內(nèi)皮細(xì)胞處于幼稚的增殖狀態(tài)，對放射治療有較高的敏感性，經(jīng)治療后血管生成過程停止，毛細(xì)血管瘤閉塞變性，出現(xiàn)類似消退的表現(xiàn)，效果較為可靠和客觀。但由于放療可能出現(xiàn)局部皮膚色素改變尤其是色素減退、瘢痕形成、毛細(xì)血管擴(kuò)張等并發(fā)癥，導(dǎo)致了對消退后皮膚最終效果的影響;此外，劑量過大的放射治療甚至可造成骨生長中心的阻抑、深部組織損傷及慢性放射性皮炎等并發(fā)癥。雖然Li、Cassady(1974)曾對較大樣本的治療組進(jìn)行了長達(dá)20年的隨訪，認(rèn)為遠(yuǎn)期的腫瘤發(fā)病率并未增高，但許多完整的個例報(bào)道發(fā)現(xiàn)，20年～30年后，一些接受了即使是很低劑量放射治療的患者，在治療區(qū)出現(xiàn)了肉瘤;頸部接受低劑量放射治療后，甲狀腺、涎腺腫瘤及甲狀旁腺功能衰竭的遠(yuǎn)期累及危險(xiǎn)度增加;胸部放射治療導(dǎo)致后期乳房發(fā)育受限等，這些現(xiàn)象給放射治療的開展蒙上了陰影，尤其是在出現(xiàn)了激素治療之后，放射治療的使用大為減少。
干擾素治療
干擾素α-2a能阻斷內(nèi)皮細(xì)胞的移行和增殖，并能通過阻斷成纖維生長因子對血管內(nèi)皮細(xì)胞的刺激作用來阻礙血管生成的其它步驟。給藥方法是：皮下注射干擾素300萬U/平方體表面積，間隔時間一般7個月～10個月。在應(yīng)用中未發(fā)現(xiàn)不良反應(yīng)。暫時副作用有發(fā)熱、中性白細(xì)胞減少。此藥僅用于大面積的對激素和激光治療無效的病例。近年來出現(xiàn)的干擾素治療，對于復(fù)雜的重癥血管瘤則是一種新嘗試。干擾素的可能作用機(jī)制在于阻抑了內(nèi)皮細(xì)胞增殖及血管生成的其他步驟。White(1989)首先用干擾素α-2a成功治療了1例肺部毛細(xì)血管瘤病患者。目前認(rèn)為，干擾素治療血管瘤的主要適應(yīng)證是：作為占位并侵犯主要臟器或通道而危及生命、生長在四肢有致截肢危險(xiǎn)，并經(jīng)皮質(zhì)類固醇系統(tǒng)治療無效的重癥嬰幼兒血管瘤;對Kasabach- Merritt綜合征，可作為一線藥物。一般選擇經(jīng)皮下注射、按體表面積給藥。因病例數(shù)少，對該治療尚需進(jìn)一步深入研究。
手術(shù)治療
從原則上說，對于局限的、能直接切除縫合的小病灶，完全可以在增生早期即進(jìn)行外科切除，即使對出生后不久的嬰幼兒也是可以考慮的?？p合應(yīng)做到盡可能精細(xì)，這樣不僅很可能達(dá)到根治，而且對后期的外觀影響也很小。對已消退的血管瘤外觀不理想的，如殘留纖維脂肪血管瘤或皮膚色澤不一伴松弛等，也可選擇入學(xué)前或更晚經(jīng)手術(shù)改善外觀。
激光治療
近年來激光已用于治療各種皮膚血管性疾病，特別是Ultrapulse可調(diào)脈寬532 nm波長激光治療草莓狀血管瘤取得了一定的療效。其原理主要是依賴選擇性光熱作用。選擇性光熱作用，是指利用毛細(xì)血管內(nèi)血紅蛋白在595nm波長附近存在吸收高峰，而周圍組織吸收熱量較少的特性，以及脈沖間期散熱的原理，實(shí)現(xiàn)對血紅蛋白較高選擇性的熱凝固作用，最終導(dǎo)致血管閉塞。 預(yù)后 草莓狀血管瘤患兒無自覺癥狀及功能障礙，治療目的主要是解決外觀美容問題。血管瘤能夠自然退化，Bowers pratt報(bào)告大約為70%血管瘤患兒5歲～7歲完全退化，有些退化可延緩到10歲～12歲，退化的標(biāo)志是顏色由紅色變?yōu)榛尹S色、變軟、表面皮膚松弛并出現(xiàn)皺褶。完全退化的血管瘤可不留痕跡，皮膚接近正常或略顯蒼白;有些退化的血管瘤有多余的皮膚和柔軟纖細(xì)的脂肪組織、瘢痕以及擴(kuò)張的毛細(xì)血管。少數(shù)血管瘤累及皮膚與肌肉血管可繼發(fā)感染或出現(xiàn)潰瘍，甚至大出血。因此，對嬰幼兒血管瘤要積極觀察其變化以便確定治療方法。對于不便手術(shù)或術(shù)后外觀不良的消退期病灶，以及生長較緩慢甚至接近靜止的增生期血管瘤，隨訪是一種較理想的選擇。