重癥肌無力在臨床上比較多發(fā)，近年來，有很多患者被查出患有該類疾病，具體病因不是很清楚，研究表明，重癥肌無力疾病可能與代謝紊亂、藥物作用及自身免疫有關(guān)，下面我們一起看看重癥肌無力的病因病機介紹。
發(fā)病原因
重癥肌無力的病因至今尚不完全明確，綜合國內(nèi)外文獻，以往認(rèn)為與乙酰膽堿的合成或膽堿酯酶代謝過程紊亂及某些抗生素的毒性作用有關(guān)，近年來由于免疫學(xué)方面的研究進展，認(rèn)為本病屬于自身免疫性疾病。
發(fā)病機制
1、代謝紊亂學(xué)說
引起本病的病變位于橫紋肌的神經(jīng)-肌肉結(jié)合部，癥狀類似箭毒素作用，阻礙神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)，神經(jīng)與肌肉之間的傳導(dǎo)是由神經(jīng)產(chǎn)生沖動后，釋放出乙酰膽堿，引起終板膜產(chǎn)生電位差，而后傳導(dǎo)至肌肉使其纖維收縮，在重癥肌無力患者，神經(jīng)沖動傳來時，釋放出的乙酰膽堿不足，或膽堿酯酶活性過盛，以致乙酰膽酰破壞過速，導(dǎo)致神經(jīng)-肌肉興奮傳遞障礙而發(fā)病。
2、藥物的毒性作用
某些抗生素對重癥肌無力病人的神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)具有阻滯作用，Hokkane報道6例重癥肌無力病人，在用藥物治療病情平穩(wěn)后，加用鏈霉素族抗生素 (15min～2h)后，使本病加重，此類藥物有：鏈霉素，雙氫鏈霉素，新霉素，多黏菌素，卡那霉素，巴龍霉素，紫霉素等，Lillmann等指出，假定 d-tubocurarine(一種箭毒素)對神經(jīng)-肌肉的阻滯作用為1000，則多黏菌素B為5，新霉素為2.5，鏈霉素為0.7，雙氫鏈霉素為 0.6，卡那霉素為0.5，而在臨床上應(yīng)用抗生素的劑量卻比箭毒素高100倍以上，因此，重癥肌無力病人的神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)已受阻滯，或依靠藥物來維持平衡，在此情況下，一旦應(yīng)用上述抗生素，必然使這種阻滯作用加重，病情進一步惡化，關(guān)于某些抗生素對神經(jīng)-肌肉傳導(dǎo)的阻滯作用，目前尚不清楚，有人認(rèn)為鏈霉素和箭毒素一樣，可以減低終板對乙酰膽堿的敏感度，也有人認(rèn)為它可以減少遞質(zhì)(transmitter)的釋放。
3、自身免疫學(xué)說
近年來國內(nèi)外學(xué)者認(rèn)為重癥肌無力屬自身免疫性肌病，Simpson和Nastk在患者血清中發(fā)現(xiàn)抗乙酰膽堿受體(AChR)抗體，故提出自身免疫反應(yīng)學(xué)說，認(rèn)為AChR在某種情況下可以成為自身抗原，刺激機體產(chǎn)生抗體(AChR抗體)，主要是IgG，抗原抗體結(jié)合激活補體，沉積于運動終板，引起神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙，導(dǎo)致肌無力癥狀，Patrick和Lindstron用實驗?zāi)Ｐ妥C實了運動終板有IgG和C3，免疫復(fù)合物沉著及運動終板微細結(jié)構(gòu)變化，同時發(fā)現(xiàn)接合部AChR減少，并證明其減少的原因是：
①AChR抗體對AChR活性位點起免疫藥理學(xué)的阻斷作用;
?、贏ChR的翻轉(zhuǎn)變化，促進AChR的降解作用;
?、垩a體依賴性AChR破壞，AChR的減少使其與乙酰膽堿結(jié)合量減少，使神經(jīng)肌肉的興奮性降低甚或傳導(dǎo)障礙，臨床設(shè)法提高局部乙酰膽堿(AChR)的濃度將是有效的治療方法，AChR抗體的產(chǎn)生主要是淋巴細胞，臨床上患者也多有胸腺異常，同時可合并其他自身免疫性疾病，這是因為胸腺是免疫中樞器官，如果免疫中樞器官的功能減弱或消失，淋巴細胞將隨之減少，抗原刺激時產(chǎn)生很少甚至不產(chǎn)生AChR抗體，AChR不受破壞，即能維持正常的神經(jīng)-肌肉興奮性，因此，臨床上摘除胸腺對本病有時起到較好的治療效果。
溫馨提示：重癥肌無力患者脾胃虛損，宜多食甘溫補益之品，能起到補益、和中、緩急的作用，常用補益食物：肉類：牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等;魚類、雞蛋、牛奶、都是重癥肌無力患者日常膳食中重要的食品;蔬菜：菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等。