黏多糖貯積癥Ⅴ型

黏多糖貯積癥Ⅴ型簡介

　　本型又稱希(Scheie)氏綜合征，現(xiàn)已被分類為黏多糖貯積癥Ⅰ型的亞型，這是因為本病病人酶的缺陷與Ⅰ型相同，兩者的基因與遺傳方式也相同。本綜合征的特征為智力正常，有中度骨骼改變、主動脈瓣病變及神經(jīng)壓迫癥狀。

黏多糖貯積癥Ⅴ型基本知識

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名：希氏綜合征,粘多糖?、跣?粘多糖增多癥Ⅴ型,粘多糖貯積?、跣?/p>

發(fā)病部位：骨 心臟

傳染性：無傳染性

多發(fā)人群：兒童

是否會遺傳：會

遺傳方式：是常染色體隱性遺傳。

相關(guān)癥狀：角膜混濁 感覺障礙 關(guān)節(jié)強直 水腫 爪狀趾

并發(fā)疾?。荷窠?jīng)炎 主動脈瓣關(guān)閉不全

黏多糖貯積癥Ⅴ型診療知識

就診科室：內(nèi)分泌科 兒科

治療費用：市三甲醫(yī)院約(3000——8000元)

治愈率：20-30%，大多以控制癥狀為主

治療周期：終身治療

治療方法：藥物治療

相關(guān)檢查：尿常規(guī)

常用藥品：腸多糖片 腸多糖片 腸多糖片

黏多糖貯積癥Ⅴ型去醫(yī)院必看

最佳就診時間：暫無相關(guān)資料

就診時長：暫無相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期：暫無相關(guān)資料

就診前準(zhǔn)備：暫無相關(guān)資料