維生素B6依賴(lài)綜合征

維生素B6依賴(lài)綜合征簡(jiǎn)介

　　維生素B6包括六種可以互相變換的吡哆醇(pyridoxine)、吡哆胺(pyridoxamine)、吡哆醛(pyridoxal)和它們各自的5-磷酸化物。吡哆醛5-磷酸鹽是這一組中的重要部分，在脫羧作用及氨基轉(zhuǎn)移作用中作為酶系統(tǒng)的輔酶參與體內(nèi)氨基酸、蛋白、脂類(lèi)、核酸及糖原的代謝。如果缺乏可致抽搐及末梢神經(jīng)疾患。因此，維生素B6缺乏可致生化及生理方面的異常。維生素B6依賴(lài)綜合征(vitamin B6 dependency syndrome)是一種先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷，其活性?xún)H為正常的1%。此時(shí)維生素B6需要量為正常小兒所需的5～10倍。有時(shí)由于孕母在妊娠反應(yīng)期服用過(guò)大劑量維生素B6，以致嬰兒出生后仍需依賴(lài)較大量的維生素B6。

維生素B6依賴(lài)綜合征基本知識(shí)

是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病

別名：先天代謝酶-犬尿氨酶的結(jié)構(gòu)及功能缺陷

發(fā)病部位：全身

傳染性：無(wú)傳染性

多發(fā)人群：嬰幼兒

相關(guān)癥狀：胃腸道癥狀 舌炎 抽搐 驚厥 戒斷反應(yīng)

并發(fā)疾?。耗┥疑窠?jīng)炎 皮炎 抑郁癥 貧血 小兒維生素B6缺乏病

維生素B6依賴(lài)綜合征診療知識(shí)

就診科室：兒科 營(yíng)養(yǎng)科

治療費(fèi)用：暫無(wú)相關(guān)資料

治愈率：暫無(wú)相關(guān)資料

治療方法：暫無(wú)相關(guān)資料

相關(guān)檢查：色氨酸試驗(yàn)(TrpT) 腦膜刺激征 尿素 頸項(xiàng)強(qiáng)直 涂片

常用藥品：口服五維葡萄糖 口服五維葡萄糖 維生素B2片

維生素B6依賴(lài)綜合征去醫(yī)院必看

最佳就診時(shí)間：暫無(wú)相關(guān)資料

就診時(shí)長(zhǎng)：暫無(wú)相關(guān)資料

復(fù)診頻率/診療周期：暫無(wú)相關(guān)資料

就診前準(zhǔn)備：暫無(wú)相關(guān)資料