第Ⅰ型脊髓血管畸形

第Ⅰ型脊髓血管畸形癥狀

1.疼痛是脊髓動(dòng)靜脈畸形患者最為常見(jiàn)的癥狀，本型亦然。

胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，亦可出現(xiàn)神經(jīng)根性痛。其發(fā)生率占本組病例的40%～50%。

2.運(yùn)動(dòng)障礙在脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形的患者中。有30%～40%伴有運(yùn)動(dòng)功能障礙，其通常為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和與腰骶部脊髓相關(guān)的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性功能障礙。臨床檢查時(shí)可以發(fā)現(xiàn)臀肌和腓腸肌有萎縮征，且常合并下肢的反射亢進(jìn)。體力勞動(dòng)、長(zhǎng)時(shí)間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢(shì)等均可加重癥狀。此主要是由于脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形引起交通靜脈的壓力升高，致使全身動(dòng)脈壓隨之增高之故;也可以認(rèn)為是站立時(shí)加重了靜脈充血的緣故。

3.感覺(jué)障礙約有1/3的患者可有感覺(jué)障礙，表現(xiàn)為感覺(jué)遲鈍、皮膚過(guò)敏或其他異常，亦可出現(xiàn)觸覺(jué)或位置覺(jué)的缺如。

4.其他癥狀，脊髓硬膜動(dòng)靜脈畸形患者亦可發(fā)生蛛網(wǎng)膜下隙出血，但較為少見(jiàn)。此外為靜脈血栓形成所致的急性壞死性脊髓病，并可能導(dǎo)致突發(fā)性癱瘓(Foix Alajouanine綜合征)，此可能是因靜脈內(nèi)血栓突然發(fā)生回流之故。

1.病史及臨床特點(diǎn)

主要是進(jìn)行性發(fā)展的上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的混合性癱瘓，并可合并有疼痛、感覺(jué)障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。無(wú)論動(dòng)靜脈瘺是位于腰骶部水平以上還是以下，其癥狀大多與腰骶段脊髓有關(guān)。其中80%的患者呈現(xiàn)為緩慢發(fā)展的脊髓病，約10%的患者為急性發(fā)病。本病易被誤診，大約僅有30%的病例在發(fā)病后1年內(nèi)被確診，另有半數(shù)以上的患者在癥狀出現(xiàn)2～3年后才作出診斷。

2.影像學(xué)所見(jiàn)

(1)MRI檢查

表現(xiàn)為在MRI片上顯示有異常的血管，腰骶段脊髓于胸2加權(quán)像上有異常信號(hào)可能是惟一的異常發(fā)現(xiàn)。MRI上可以顯示血液流空現(xiàn)象，這與脊髓周?chē)厍鷶U(kuò)張靜脈的表現(xiàn)相一致。如果患者的MRI檢查結(jié)果正常而高度懷疑患有本病，應(yīng)進(jìn)行脊髓造影。如果造影正常，則無(wú)必要行脊髓動(dòng)脈造影。MRI檢查所見(jiàn)可用于與髓內(nèi)腫瘤相區(qū)別。

(2)CTM

對(duì)本病往往更為敏感和具有特異性。與沒(méi)有造影劑相比，在CTM掃描片上于脊髓的背外側(cè)可以看到一個(gè)較大且呈卷曲狀的血管。造影時(shí)患者應(yīng)取仰臥位進(jìn)行，以檢查硬膜內(nèi)的靜脈回流。硬膜上的動(dòng)靜脈畸形在CTM圖像上表現(xiàn)為完全阻塞者較為少見(jiàn)。

(3)選擇性脊髓動(dòng)脈造影

是確定本病最為理想的診斷方法。在血管造影時(shí)，脊髓前動(dòng)脈易于辨認(rèn)，與硬膜上的動(dòng)靜脈畸形相關(guān)的血供亦可確定。病變區(qū)所有滋養(yǎng)動(dòng)脈都應(yīng)該明確，以防依此進(jìn)行手術(shù)的術(shù)后動(dòng)靜脈瘺交通支復(fù)發(fā)。