嗜鉻細(xì)胞瘤

嗜鉻細(xì)胞瘤癥狀

年齡多為20～50歲。主要癥狀多數(shù)為陣發(fā)性高血壓，發(fā)作時(shí)間及頻率不等。平時(shí)血壓不高，發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200～300mmHg，舒張壓130～180mmHg，伴頭痛，面色蒼白，大汗淋漓，心動(dòng)過速，心前區(qū)不適，惡心嘔吐，視力模糊等。發(fā)作終止后可有面頰及皮膚潮紅、全身發(fā)熱、流涎、瞳孔縮小、尿量增多等癥狀。部分可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，或持續(xù)性高血壓伴有陣發(fā)性加劇和上述交感神經(jīng)興奮癥狀。如站立時(shí)低血壓或血壓波動(dòng)大應(yīng)疑為本病。個(gè)別可表現(xiàn)為低血壓、休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。

1.心血管系統(tǒng)表現(xiàn)

由于大量的兒茶酚胺間歇地進(jìn)入血液循環(huán)，使血管收縮，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，導(dǎo)致血壓陣發(fā)性爭(zhēng)驟升高，收縮壓可達(dá)26.6kPA(200mmHg)以上，舒張壓也明顯升高。發(fā)作時(shí)可伴有心悸、氣短、胸部壓抑、頭痛、面色蒼白、大量出汗、視力模糊等，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腦溢血或肺水腫等高血壓危象。發(fā)作緩解后患者極度疲勞、衰弱，可出現(xiàn)面部等皮膚潮紅。發(fā)作可由體位突然改變，情緒激動(dòng)、劇烈運(yùn)動(dòng)、咳嗽及大小便等活動(dòng)引發(fā)。發(fā)作頻率及持續(xù)時(shí)間個(gè)體差異較大，并不與腫瘤的大小呈正相關(guān)。

有的患者可表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。據(jù)報(bào)道，約90%的兒童患者表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，成人也有50%左右表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓。不同之外在于有腎上腺素或去甲腎上腺素分泌過多的表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)作性低血壓、休克等發(fā)現(xiàn)，這可能與腫瘤壞死，瘤內(nèi)出血，使兒茶酚胺釋放驟等停，或發(fā)生嚴(yán)重心臟意外等有關(guān)。出現(xiàn)這種情況預(yù)后常較惡劣。

1958年，Szakas提出兒茶酚胺心肌病這一概念，特點(diǎn)是由于兒茶酚胺對(duì)心肌的直接毒性作用，使心肌肥厚、水腫、灶性出血、內(nèi)膜肥厚及炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)等。臨床表現(xiàn)似心肌炎，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及嚴(yán)重心律失常。

2.代謝紊亂

兒茶酚胺刺激胰島α-受體，使胰島素分泌下降，作用于肝臟α、β受體及肌肉的β受體，使糖異生及糖原分解增加，周圍組織利用糖減少，因而血糖升高或糖耐量下降。兒茶酚胺還能促進(jìn)垂體TSH及ACTH的分泌增加，使甲狀腺素及腎上腺皮質(zhì)激素的分泌增加，導(dǎo)致基礎(chǔ)代謝增高，血溏升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少數(shù)患者可出現(xiàn)低血鉀。

3.其他表現(xiàn)

兒茶酚胺可松弛胃腸平滑肌，使胃腸需動(dòng)減弱，故可引起便秘，有時(shí)甚為頑固。胃腸小動(dòng)脈的嚴(yán)重收縮痙攣，可使胃腸粘膜缺血，偶有壞死穿孔等癥狀。由于腫瘤生長(zhǎng)對(duì)鄰近器官的壓迫，臨床上可出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。