Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎

Wegner肉芽腫伴發(fā)的葡萄膜炎癥狀診斷

1.眼部表現(xiàn)：

Wegner肉芽腫的眼部受累發(fā)生率為14%～78%，但在發(fā)病開(kāi)始僅15%的患者有眼部受累。在一些患者眼部病變可能是此病的最初表現(xiàn)。多為單側(cè)受累，偶爾可雙眼受累。

任何眼組織均可受累，有些受累是繼發(fā)性的，如繼發(fā)于鼻旁竇炎的眼眶炎癥和肉芽腫，有些則是原發(fā)性的，如鞏膜炎、葡萄膜炎等。

葡萄膜炎是一種相對(duì)常見(jiàn)的眼部表現(xiàn)，發(fā)生率為5%～38%(尚不包括視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜炎血管炎)，可表現(xiàn)為單側(cè)受累，也可為雙側(cè)受累?？杀憩F(xiàn)為前葡萄膜炎、中間葡萄膜炎、后葡萄膜炎、全葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等。葡萄膜炎多為非特異性炎癥，可呈肉芽腫性或非肉芽腫性，多出現(xiàn)于疾病發(fā)生后一段時(shí)間。眼部病變往往出現(xiàn)于全身性病變之后，在少數(shù)患者可出現(xiàn)于全身性病變之前，也可作為該病的惟一臨床表現(xiàn)。

2.全身表現(xiàn)：

全身表現(xiàn)主要有上、下呼吸道壞死性肉芽腫、全身性血管炎和壞死性腎小球腎炎。但在一些患者，在疾病的不同時(shí)期，上述三大方面的損害不一定均表現(xiàn)出來(lái)。此外尚可出現(xiàn)皮膚、神經(jīng)系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)受累和多種眼部疾病。患者非特異性全身表現(xiàn)通常有發(fā)熱、不適、體重減輕、厭食、關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛等。

1)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥：呼吸道受累是此病最常見(jiàn)的表現(xiàn)，約90%以上的患者出現(xiàn)此種改變。于疾病早期患者往往訴有鼻竇區(qū)疼痛、膿性鼻涕、鼻塞、鼻出血、聽(tīng)力下降等，檢查可發(fā)現(xiàn)慢性鼻炎、鼻竇炎、鼻潰瘍、漿液性中耳炎、化膿性中耳炎、乳突炎、馬鞍狀鼻、雙側(cè)肺實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)，易發(fā)生肺空洞，尚可出現(xiàn)彌漫性肺出血，約20%的患者出現(xiàn)胸腔積液。

2)腎小球腎炎：腎小球腎炎在疾病初期發(fā)生率較低，但在疾病發(fā)生2年后則可高達(dá)80%左右?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為蛋白尿、血尿、紅細(xì)胞管型，最后可進(jìn)展為腎功能衰竭。

3)皮膚損害：約13%的患者出現(xiàn)皮膚改變，最常見(jiàn)的為紫癜，出現(xiàn)于下肢、軀干和上肢，也可出現(xiàn)皮膚潰瘍、水皰、丘疹、皮下結(jié)節(jié)等病變。

4)關(guān)節(jié)疼痛和肌肉疼痛：2種表現(xiàn)相當(dāng)常見(jiàn)，發(fā)生率高達(dá)70%，患者偶爾可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹。

5)神經(jīng)系統(tǒng)損害：21%～54%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)為周?chē)窠?jīng)病變(如多發(fā)性單神經(jīng)炎)、腦神經(jīng)病變、眼肌麻痹、癲癇、大腦炎、卒中等。

6)其他：少數(shù)患者可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、動(dòng)脈炎，腮腺、乳房、尿道、腸道等也可受累。

此病的診斷主要根據(jù)上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性血管炎、局灶性壞死性腎小球腎炎和累及動(dòng)脈和靜脈的全身性壞死性血管炎。對(duì)出現(xiàn)眼球突出、壞死性鞏膜炎、周邊角膜潰瘍和多種類(lèi)型的葡萄膜炎患者應(yīng)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)呼吸道、腎臟病等病史，如發(fā)現(xiàn)黏膜潰瘍、腭部潰瘍和破壞性鼻竇炎，則對(duì)診斷有很大幫助。有關(guān)此病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要基于此病的三聯(lián)癥，即上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身性血管炎和局灶性壞死性腎小球腎炎。如患者具有3種表現(xiàn)，則稱(chēng)為完全型，如缺少1種或2種表現(xiàn)，則被稱(chēng)為不完全型。