小兒肝性腦病

小兒肝性腦病癥狀診斷

一、癥狀

1.臨床表現(xiàn)

(1)精神神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：早期有性格改變和行為異常，嬰兒常表現(xiàn)睡眠紊亂，白天困倦入睡，夜間興奮玩耍，無故哭鬧喊叫，萎靡不振，躁動不安，以及半昏迷，昏迷等，早期神經(jīng)系統(tǒng)體征有反射亢進，肌張力增高，有時有“做鬼臉”樣不隨意運動，非持續(xù)性肌痙攣，踝陣攣陽性，出現(xiàn)撲翼樣震顫，有時出現(xiàn)握持和吸吮等先天性反射，偶爾有腦膜刺激征和巴賓斯基征陽性，深昏迷時則各種反射均消失，撲翼樣震顫是肝性腦病特征性的臨床表現(xiàn)。

(2)急性重癥肝炎：肝損害隨著病情進行性加重，肝臟縮小，變薄，質(zhì)地變軟，標(biāo)志著肝實質(zhì)大塊壞死，同時黃疸明顯加重，總膽紅素平均每天上升17.1?mol/L以上，慢性肝病肝可增大，質(zhì)地硬，晚期肝萎縮，體檢邊緣不易觸及，由于肝功能衰竭，二甲基硫和甲基硫醇等蛋氨酸的中間代謝產(chǎn)物不能繼續(xù)代謝，隨呼氣排出，能嗅出略帶甜味的霉臭味稱肝臭，為預(yù)后不良的征兆。

(3)出血：早期出血傾向僅在化驗檢查時發(fā)現(xiàn)，如凝血酶原時間延長，脾顯著腫大者，血小板減少，晚期身體各部位出血，較常見的為皮膚，黏膜和眼結(jié)膜的出血點，紫癜，瘀斑，注射部位皮膚滲血，輕重不等的鼻出血，偶見咯血及血尿等，并發(fā)門脈高壓者，易致食管-胃底靜脈曲張出血，致嘔血，便血，可危及生命。

(4)腦顱內(nèi)壓增高：顱內(nèi)壓持續(xù)超過2.0kPa。

①出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高三大主征： A.頭痛：是最常見的癥狀，多為額部及兩顳，用力，咳嗽，彎腰和低頭時加重， B.嘔吐：頭痛劇烈時出現(xiàn)噴射性嘔吐，可伴惡心，   C.視盤水腫：是重要體征，表現(xiàn)為盤頭充血，邊緣模糊不清，中央凹消失，視盤隆起，靜脈怒張，動脈扭曲，早期生理盲點擴大，進而視野向心性縮小，視力減退終至失明。

②可伴不全性展神經(jīng)麻痹，復(fù)視，陣發(fā)性黑矇，頭暈，意識障礙，頭皮靜脈怒張，血壓增高，脈搏徐緩等。

③小兒可有頭顱增大，顱縫增寬，囟門飽滿隆起，頭顱pp診破罐音，頭皮淺靜脈擴張。

(5)肝腎綜合征：逐漸或突然出現(xiàn)少尿，無尿，氮質(zhì)血癥，酸中毒，高鉀血癥等腎功能衰竭癥狀。

2.臨床分期

肝性腦病臨床表現(xiàn)差別懸殊，為便于觀察，處理和療效判定，一般將其分為4期：

(1)一期(前驅(qū)期)：輕度性格改變和行為失常，如脾氣不好，無故哭鬧，憂郁，淡漠，注意力不集中，言語增多，食欲異常，但回答問題準(zhǔn)確，吐字不清，語速減慢，此期可出現(xiàn)撲翼樣震顫(flapping   tremor或asterixis)也稱肝震顫(檢查方法：患兒伸出前臂和手呈水平狀態(tài)，叉開五指，腕關(guān)節(jié)保持固定在一定位置，患兒手指即快速震顫，無節(jié)律，即為陽性)，撲翼樣震顫常為雙側(cè)對稱性，也有發(fā)生在一側(cè)，腦電圖多正常，此期經(jīng)數(shù)天或數(shù)周，癥狀多不典型。

(2)二期(昏迷前期)：以意識改變，睡眠障礙和行為失常為特征，定向和理解能力減退，計算能力和書寫能力障礙，語言不清，舉止反常，不能進行簡單的智力拼圖，如搭積木，插拼圖，用木棒擺五角星等幾何圖形，睡眠習(xí)慣晝夜顛倒，可出現(xiàn)狂躁，幻覺，恐懼等精神癥狀，此期除撲翼樣震顫陽性外，腦電圖出現(xiàn)對稱性慢波，肌張力增高，踝陣攣陽性，巴賓斯基征(Babinski)陽性，同時伴運動失調(diào)。

(3)三期(昏睡期)：以昏睡和精神錯亂為主，患兒大部分時期呈昏睡狀態(tài)，呼之可醒，可以應(yīng)答，常有意識模糊和幻覺。

(4)四期(昏迷期)：神志完全喪失，不能喚醒，淺昏迷時，對痛刺激有反應(yīng)，眶壓反射存在，撲翼樣震顫無法引出，深昏迷時，各種反射消失，肌張力降低，瞳孔常放大，可出現(xiàn)陣發(fā)性驚厥，踝陣攣等，腦電圖可出現(xiàn)極慢波，對肝性腦病分期意見尚不統(tǒng)一，且各期表現(xiàn)常有交叉重疊，界限也不十分清晰。

3.分型

臨床根據(jù)腦病發(fā)病急緩?fù)ǔ？煞?型：

(1)急性型肝性腦?。焊闻K急性大塊壞死和急性肝細(xì)胞功能衰竭，其特點是發(fā)病急驟，進展迅速，病情險惡，病死率高。

(2)慢性型肝性腦?。翰莅l(fā)展緩慢，及時采用正確治療，可得到緩解，但亦易復(fù)發(fā)，表現(xiàn)出癥狀發(fā)作與緩解間歇交替。

二、診斷

在嚴(yán)重肝病的基礎(chǔ)上，肝病進行性惡化，黃疸不斷加深，肝臟進行性縮小，變薄，變軟，有肝臭，并有精神神經(jīng)系統(tǒng)方面的異常，或伴有出血，少尿等現(xiàn)象，即可診斷為肝性腦病。