小兒藥物誘發(fā)的溶血性貧血
診斷
1.有自身免疫性溶血性貧血的證據(jù)。
2.此類病人都有既往服藥史，也有部分病人于長(zhǎng)期用藥過(guò)程中發(fā)生。一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失，貧血緩解。
3.直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性;間接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性或相關(guān)藥物孵育后陽(yáng)性。
主要臨床表現(xiàn)：急性溶血性貧血。
有個(gè)體差異，不同病人由同一種藥物誘發(fā)的溶血性貧血病情輕重程度也很不一致。典型病例在接觸藥物或氧化劑后，第1～3天開(kāi)始出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，七天左右時(shí)，貧血最為嚴(yán)重。溶血的程度與有關(guān)藥物或化合物的劑量和患者紅細(xì)胞葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的程度有關(guān)?；颊呷缤瑫r(shí)有感染，癥狀往往加重。如果本來(lái)有腎功能不全，由于藥物排泄慢，也會(huì)使癥狀加重。 重者可出現(xiàn)暗紅色甚至醬油樣尿(即血紅蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出現(xiàn)少尿或閉尿及急性腎功能衰竭的癥狀、體征。g6pd缺乏較輕者在開(kāi)始服藥后7～10天起，溶血逐漸減輕，血紅蛋白上升，病情開(kāi)始逐漸好轉(zhuǎn)。這時(shí)即使引起溶血的藥物仍在服用，病情也會(huì)好轉(zhuǎn)，到一個(gè)月左右時(shí)血紅蛋白大多可恢復(fù)正常。g6pd缺乏較輕者，溶血常常是自限的，即使當(dāng)時(shí)仍在服用同樣的藥，溶血也會(huì)自行停止，貧血也會(huì)消失。但g6pd缺乏嚴(yán)重者，溶血就不是自限的。這種患者對(duì)更多種藥物敏感，貧血可以很嚴(yán)重，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭，如不及時(shí)搶救，可以死亡。某些g6pd變異型酶活性減低較輕的病人溶血所以有自限性，是因?yàn)榻佑|氧化劑后，發(fā)生溶血的紅細(xì)胞都是酶活性極低或沒(méi)有活性的衰老紅細(xì)胞，溶血發(fā)生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出現(xiàn)大量新生紅細(xì)胞，而這些新生紅細(xì)胞含有較多的g6pd活性，足以抵御氧化劑的損害作用，因此溶血停止，血紅蛋白很快上升。不過(guò)，再經(jīng)數(shù)星期后，這些“新生”紅細(xì)胞已漸衰老，所含g6pd已很少，對(duì)氧化劑藥物又變得敏感，此時(shí)如再投以同樣藥物，則又可引起溶血和貧血。
青霉素引起的溶血，多在連續(xù)應(yīng)用大量青霉素1周以上發(fā)生，溶血多數(shù)較輕，重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。頭孢噻吩所需劑量不大，也可引起類似反應(yīng)。α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3～6個(gè)月或以上，溶血較輕，停藥1～2周后消退。奎尼丁型溶血發(fā)病急劇，貧血嚴(yán)重，多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭多見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，少數(shù)患兒可有粒細(xì)胞或血小板減低。停用有關(guān)藥物后，血象可在1～2周內(nèi)恢復(fù)正常。以上3種藥物引起的溶血性貧血除臨床特點(diǎn)不盡相同外，抗人球蛋白試驗(yàn)可助鑒別
診斷
1.有自身免疫性溶血性貧血的證據(jù)。
2.此類病人都有既往服藥史，也有部分病人于長(zhǎng)期用藥過(guò)程中發(fā)生。一般于停藥幾天或數(shù)周后溶血可隨之消失，貧血緩解。
3.直接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性;間接Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性或相關(guān)藥物孵育后陽(yáng)性。
主要臨床表現(xiàn)：急性溶血性貧血。
有個(gè)體差異，不同病人由同一種藥物誘發(fā)的溶血性貧血病情輕重程度也很不一致。典型病例在接觸藥物或氧化劑后，第1～3天開(kāi)始出現(xiàn)血紅蛋白急劇下降，七天左右時(shí)，貧血最為嚴(yán)重。溶血的程度與有關(guān)藥物或化合物的劑量和患者紅細(xì)胞葡糖六磷酸脫氫酶(g6pd)缺乏的程度有關(guān)?；颊呷缤瑫r(shí)有感染，癥狀往往加重。如果本來(lái)有腎功能不全，由于藥物排泄慢，也會(huì)使癥狀加重。 重者可出現(xiàn)暗紅色甚至醬油樣尿(即血紅蛋白尿)，伴腰酸背痛。最重者可出現(xiàn)少尿或閉尿及急性腎功能衰竭的癥狀、體征。g6pd缺乏較輕者在開(kāi)始服藥后7～10天起，溶血逐漸減輕，血紅蛋白上升，病情開(kāi)始逐漸好轉(zhuǎn)。這時(shí)即使引起溶血的藥物仍在服用，病情也會(huì)好轉(zhuǎn)，到一個(gè)月左右時(shí)血紅蛋白大多可恢復(fù)正常。g6pd缺乏較輕者，溶血常常是自限的，即使當(dāng)時(shí)仍在服用同樣的藥，溶血也會(huì)自行停止，貧血也會(huì)消失。但g6pd缺乏嚴(yán)重者，溶血就不是自限的。這種患者對(duì)更多種藥物敏感，貧血可以很嚴(yán)重，并出現(xiàn)血紅蛋白尿和急性腎功能衰竭，如不及時(shí)搶救，可以死亡。某些g6pd變異型酶活性減低較輕的病人溶血所以有自限性，是因?yàn)榻佑|氧化劑后，發(fā)生溶血的紅細(xì)胞都是酶活性極低或沒(méi)有活性的衰老紅細(xì)胞，溶血發(fā)生后，骨髓的造血功能大大加速，使外周血中出現(xiàn)大量新生紅細(xì)胞，而這些新生紅細(xì)胞含有較多的g6pd活性，足以抵御氧化劑的損害作用，因此溶血停止，血紅蛋白很快上升。不過(guò)，再經(jīng)數(shù)星期后，這些“新生”紅細(xì)胞已漸衰老，所含g6pd已很少，對(duì)氧化劑藥物又變得敏感，此時(shí)如再投以同樣藥物，則又可引起溶血和貧血。
青霉素引起的溶血，多在連續(xù)應(yīng)用大量青霉素1周以上發(fā)生，溶血多數(shù)較輕，重者可表現(xiàn)血紅蛋白迅速下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞升高。頭孢噻吩所需劑量不大，也可引起類似反應(yīng)。α甲基多巴引起的溶血多發(fā)生在用藥3～6個(gè)月或以上，溶血較輕，停藥1～2周后消退?？岫⌒腿苎l(fā)病急劇，貧血嚴(yán)重，多伴有血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿癥，腎功能衰竭多見(jiàn)，少數(shù)發(fā)生彌漫性血管內(nèi)凝血，少數(shù)患兒可有粒細(xì)胞或血小板減低。停用有關(guān)藥物后，血象可在1～2周內(nèi)恢復(fù)正常。以上3種藥物引起的溶血性貧血除臨床特點(diǎn)不盡相同外，抗人球蛋白試驗(yàn)可助鑒別。
