小兒致心律失常性右室心肌病

一、癥狀

1.右心衰竭：以嬰幼兒多見。

2.心律失常：反復發(fā)作左束支阻滯型室性心律失常，患者常因運動時出現心悸，胸悶，黑矇等不適就診，或無任何癥狀，因偶然發(fā)現室性心律失常而確診本病，反復室性心動過速可導致暈厥或猝死，部分患者以猝死為首發(fā)表現，尤多見于35歲以下者及運動員，情緒激動或競技運動時易誘發(fā)。

3.心臟增大而無癥狀：體檢多無異常發(fā)現，部分病人有心臟擴大，可聽到第3，第4心音及第2心音固定分裂。

二、診斷

典型病例通過臨床癥狀，心電圖及超聲心動圖所見，診斷不困難，本病確診的金指標應建立在尸檢或手術中，組織學上證實右室大部分心肌為纖維脂肪組織所 取代，然而，多數病例不可能做到，目前采用1994年歐洲心臟學會制定的診斷標準，包括結構，功能，組織學，心電圖，心律失常和遺傳各方面的主，次要標 準，符合不同組2項主要標準或1項主要標準加2項次要標準，或符合4項次要標準，即可診斷本病。