新生兒腎靜脈血栓

新生兒腎靜脈血栓癥狀診斷

癥狀

新生兒及嬰兒主要特點(diǎn)是腰部出現(xiàn)一外形光滑 側(cè)面堅(jiān)硬的腫物伴肉眼血尿?？捎邪l(fā)熱 吐瀉、脫水及代謝性酸中毒。表現(xiàn)為呼吸增快 面色蒼白 休克。腫物出現(xiàn)前后白細(xì)胞數(shù)增加 常導(dǎo)致進(jìn)行性腎功能衰竭 高滲狀態(tài)及死亡 原發(fā)病癥狀較明顯，多為高滲綜合征，一般僅在腰部捫到腫物后才考慮本病。

1.臨床分類(lèi)

(1)原發(fā)性：病因隱匿，有血尿、腎腫大和血小板減少。糖尿病母親所生的新生兒的細(xì)胞外液可降低25%，故易致先天性RVT。

(2)繼發(fā)性：常由泌尿系統(tǒng)以外的疾病所致，如先天性蛋白C和(或)蛋白S缺乏，常有暴發(fā)性紫癜。

(3)腎源性：新生兒期少見(jiàn)。

2.臨床表現(xiàn)

RVT在新生兒期臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常被原發(fā)疾病掩蓋。典型的RVT有腹痛、血尿和腎腫大三大主癥，但腹痛在新生兒期很難發(fā)現(xiàn)，代之以血小板減少。

(1)脫水：脫水包括隱匿性失水的病史、癥狀及體征。

(2)突發(fā)血尿和少尿：突然出現(xiàn)與原發(fā)病無(wú)直接相關(guān)的血尿、少尿或無(wú)尿、血小板減少及高血壓。60%的患兒有24h的肉眼血尿，繼之為持久性鏡下血尿。36%患兒有少尿或無(wú)尿。蛋白尿及酸中毒亦較常見(jiàn)。血壓突然下降后急劇上升，高血壓可持續(xù)幾天、幾個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間?？砂橛袗盒?、嘔吐和腹脹。發(fā)熱、黃疸、全身水腫、肺及肢體栓塞、精索靜脈或胃食管靜脈曲張等現(xiàn)象亦可能見(jiàn)到。

(3)腎臟腫大：在50%～60%的患兒可觸及腫大的腎臟。腎臟的大小、厚度及緊張度均有異于生理情況下的腎臟。亦無(wú)生理時(shí)腎臟各葉未完全融合時(shí)的凹凸不平的感覺(jué)。因腎包膜囊內(nèi)張力增高使腎臟硬度增加，觸診時(shí)有不適的規(guī)避反應(yīng)。右側(cè)病變較左側(cè)多見(jiàn)，若兩側(cè)均受累則彼此的大小程度必有差異。

另外，有火罐網(wǎng)的病兒可有發(fā)熱及感染癥狀;病程較長(zhǎng)的小兒可有高血壓、腎性糖尿及遠(yuǎn)端腎小管酸中毒等腎小管功能紊亂的表現(xiàn)。

危重新生兒若有脫水(包括隱匿性失水)的病史、癥狀及體征，并出現(xiàn)與原發(fā)基礎(chǔ)疾病無(wú)直接相關(guān)的血尿、腎腫大、血小板減少及高血壓，結(jié)合超聲影像所見(jiàn)，多數(shù)NRVT可以確診。若孕母有糖尿病，新生兒生后3天內(nèi)即有腎鈣化，則可診為先天性RVT，而目前已有宮內(nèi)胎兒RVT的報(bào)道。腎內(nèi)型NRVT在病理檢查時(shí)可能僅見(jiàn)到腎出血和(或)壞死，而不一定能見(jiàn)到腎小靜脈內(nèi)血栓。