原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害

一、癥狀

本病腎臟受損不常見，腎臟受損的主要表現(xiàn)為腎小球腎炎，病人常感疲乏無力、食欲減退、消瘦、貧血、水腫、高血壓及蛋白尿。大量蛋白尿者可出現(xiàn)腎病綜合征，多數(shù)有不同程度的腎功能障礙。臨床上可呈急性腎小球腎炎的經(jīng)過。有1例報道臨床呈急性腎小球腎炎的患者，血漿球蛋白明顯增高(45g/L)，蛋白電泳上丙球蛋白為35%，呈單克隆峰狀，IgG為27.6～35g/L，免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰，尿蛋白6.8g/d，本-周蛋白陰性。本病有以下特點：

1.患者的全血與血漿的黏度、聚集指數(shù)增加，皮膚微循環(huán)功能障礙。

2.無確定意義的單克隆球蛋白病的特征為血漿M蛋白小于30g/L，骨髓的漿細(xì)胞小于10%，尿中可有少量的M蛋白，沒有溶血性貧血、高鈣血癥、腎功能不全，更重要的是M蛋白穩(wěn)定，不會向異常發(fā)展。若漿細(xì)胞標(biāo)記指數(shù)升高和外周血存在循環(huán)漿細(xì)胞，則提示疾病處于活動期。

3.無確定意義的單克隆球蛋白病其病情可隨時間延長而發(fā)生變化。病程在10年左右時，16%患者的病情加重，若在25年左右，則40%患者的病情加重。25%患者可發(fā)展為MM、wM、AL和惡性的淋巴細(xì)胞增生性疾病。從發(fā)現(xiàn)M蛋白至發(fā)展為MM的中位數(shù)為10年(2～29年)。

二、診斷

本病的診斷主要依靠血漿蛋白電泳。同時應(yīng)注意疾病是否處于活動期，是原發(fā)性還是繼發(fā)性，并要注意是否有確定的臨床意義。

符合下列情況可診斷：

1.血清M蛋白濃度<30g/L。

2.骨髓涂片漿細(xì)胞<10%。

3.無或只有少量本-周蛋白。

4.無溶骨性病變、貧血、高鈣血癥和腎功能不全。

5.血清M蛋白濃度長時間內(nèi)穩(wěn)定，隨訪過程中無惡變。

腎活檢有腎損害病理表現(xiàn)并排除繼發(fā)性單克隆球蛋白血癥可診斷原發(fā)性單克隆球蛋白病并發(fā)腎損害。