營(yíng)養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病

營(yíng)養(yǎng)障礙性多發(fā)性神經(jīng)病癥狀診斷

一、癥狀

1.多數(shù)患者癥狀明顯，主訴無(wú)力、感覺異常和疼痛，通常起病隱襲、進(jìn)展緩慢，偶在數(shù)天內(nèi)迅速加重。癥狀多始于肢體遠(yuǎn)端，不經(jīng)治療可緩慢累及近端，下肢癥狀通常較上肢出現(xiàn)早且重。

最常見的主訴是運(yùn)動(dòng)障礙，而感覺異常和疼痛者占1/4。表現(xiàn)為足或下肢持續(xù)鈍痛，類似脊髓癆的短暫性撕裂痛或刺痛，足或腓腸肌壓榨感或緊箍感，雙下肢束帶感等?；颊吒杏X雙足冰冷或足底、足背灼熱感，感覺異常的程度呈波動(dòng)性，有的患者因無(wú)法忍受衣物摩擦而不能行走，觸及可加重是特征性表現(xiàn)。感覺缺失的類型不定，受累部位與正常部位的界限不清。

2.體檢可見運(yùn)動(dòng)、感覺及反射異常，體征多呈對(duì)稱性，遠(yuǎn)端重于近端，下肢較重，足下垂或腕下垂，有時(shí)出現(xiàn)近端肌無(wú)力，蹲位起立困難，完全性下肢癱少見，多見膝、踝攣縮導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)不能。

腓腸肌及足部深壓痛為特異性體征，下肢腱反射較早消失，輕度肌無(wú)力時(shí)即可出現(xiàn)，少數(shù)患者以感覺異常和疼痛癥狀為主，膝反射及踝反射可保留。周圍交感神經(jīng)受累征象包括足底、足背和手掌汗液分泌過(guò)多(是酒精營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)病的常見表現(xiàn))和直立性低血壓。多數(shù)患者僅肢體受累，胸、腹部及球部肌肉正常，病程晚期迷走神經(jīng)受累可出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽障礙等。

3.嚴(yán)重患者下肢出現(xiàn)淤滯性水腫、色素沉積及皮膚變薄等;而足底穿通性潰瘍和足部骨關(guān)節(jié)無(wú)痛性破壞，即潰瘍-溶骨性神經(jīng)病(ulcero-osteolytic neuropathy)或Charcot前足(Charcot’s forefeet)則少見。感覺遲鈍部位反復(fù)出現(xiàn)創(chuàng)傷及合并感染是神經(jīng)病性關(guān)節(jié)病(neuropathic arthropathy)的主要原因。

部分無(wú)癥狀患者需查體或肌電圖檢查才能發(fā)現(xiàn)周圍神經(jīng)病變的證據(jù)，表現(xiàn)為下肢肌肉壓痛、肌容積減小、腱反射減弱或消失等輕微體征。

4.腦脊液無(wú)異常，少數(shù)患者CSF蛋白輕度增高。肌電圖呈輕至中度運(yùn)動(dòng)、感覺傳導(dǎo)速度減慢，感覺動(dòng)作電位波幅顯著降低，近端神經(jīng)運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度正常、遠(yuǎn)端減慢，失神經(jīng)支配肌肉可有纖顫電位等。

二、診斷

1.主要依據(jù)病史， 如有慢性酒精中毒、妊娠、慢性胃腸道疾病及手術(shù)后，存在各種原因引起的營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)缺乏;或代謝障礙性疾病如糖尿病、尿毒癥、惡病質(zhì)等繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)障礙。

2.臨床有四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和(或)自主神經(jīng)障礙等特征表現(xiàn)。