組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎

組織細(xì)胞吞噬性脂膜炎癥狀

早期表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的觸痛性皮下結(jié)節(jié)或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺(jué)疼痛或壓痛?？砂l(fā)生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發(fā)全身各處，主要分布于腹部及下肢和臀部，亦可見(jiàn)于面頸、軀干等處，稍后可出現(xiàn)紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統(tǒng)性損害為常伴癥狀，可有肝脾及淋巴結(jié)腫大，出現(xiàn)黃疸、漿膜炎、關(guān)節(jié)痛，病程中常伴有發(fā)熱，多為高熱，可引起全血細(xì)胞減少，肝腎功能障礙，待發(fā)展后期損害嚴(yán)重時(shí)，可肝、腎功衰竭，形成彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)出血，常因多系統(tǒng)衰竭而死亡。

多見(jiàn)于下肢的觸痛性皮下結(jié)節(jié)，伴有發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少，組織學(xué)上可見(jiàn)具有吞噬活性的“豆袋狀”細(xì)胞，可以確診。