布-加綜合征
一般治療
1.內(nèi)科治療
內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)取τ谄鸩? 周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療，但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療。布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良。作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復(fù)。
2.外科治療
(1)隔膜撕裂術(shù)：①帶囊導(dǎo)管擴張術(shù)：方法是用帶囊導(dǎo)管經(jīng)股靜脈插入，在透視下使導(dǎo)管的囊段位于狹窄部位，在囊內(nèi)注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用于隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。本手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥有心臟壓塞、肺栓塞及導(dǎo)管斷裂等。②經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4 肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包。
(2)下腔靜脈-右心房分流術(shù)：
①肝臟前徑路：經(jīng)腹正中切口或右側(cè)腹直肌切口進腹，可采用以下方法暴露下腔靜脈：A.作Kocher 切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈;B.向上翻起橫結(jié)腸及其系膜，將小腸推向左側(cè)，在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側(cè)打開后腹膜，向腹主動脈方向解剖。下腔靜脈至少應(yīng)顯露100px。經(jīng)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結(jié)腸后、胃和肝臟前面再進入胸腔。
②肝臟后徑路：患者左側(cè)臥位，自右側(cè)第7 肋進胸。打開心包顯露下腔靜脈的胸腔段。切開膈肌，沿下腔靜脈向下解剖直至其擴張的或相對正常的部分，人造血管一端與下腔靜脈狹窄遠端擴張的部分吻合，另一端與膈上下腔靜脈或右心耳吻合。與肝臟前徑路相比，肝臟后徑路所需人造血管短，血栓形成的機會少，但手術(shù)難度大，易出血，術(shù)后乳糜胸腔積液發(fā)生率相對較高。下腔靜脈-右心耳分流術(shù)恢復(fù)了下腔靜脈的血液回流，適用于下腔靜脈阻塞病變較長而肝靜脈相對通暢的病例。
(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)：以上腹部正中切口進腹，在橫結(jié)腸系膜根部、屈氏韌帶的右側(cè)尋找腸系膜上靜脈。進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口。用直徑14 或16mm 的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。
(4)根治性手術(shù)：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7 肋進胸，解剖出胸段及部分腹段下腔靜脈后控制病變的兩端，縱行切開下腔靜脈，切除病灶。如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復(fù)其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex 或Dacron 補片修復(fù)。根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復(fù)發(fā)的可能。
3.肝移植肝移植適用于各種肝病終末期患者或者肝小靜脈廣泛性閉塞的患者，它的缺點是手術(shù)及術(shù)后費用較大。
4.介入手術(shù)介入手術(shù)因其微創(chuàng)，成為隔膜性患者的首選治療方案。目前用于布加患者治療的主要介入手段包括:經(jīng)股靜脈和下腔靜脈破膜和球囊擴張術(shù);經(jīng)股靜脈和下腔靜脈破膜和球囊擴張術(shù)后下腔靜脈支架植入術(shù);順行經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈再通術(shù);順行經(jīng)皮經(jīng)肝靜脈再通術(shù)后肝靜脈支架植入術(shù);經(jīng)皮經(jīng)頸靜脈肝靜脈再通術(shù);經(jīng)皮經(jīng)頸靜脈肝靜脈再通術(shù)后肝靜脈支架植入術(shù);經(jīng)股靜脈下腔靜脈置管溶栓術(shù);經(jīng)股靜脈下腔靜脈逆行肝靜脈再通術(shù)等
預(yù)后
本病預(yù)后因阻塞的原因、部位、程度等而有很大差異。就發(fā)病原因而言，炎癥引起的阻塞由于血管壁與內(nèi)膜腫脹是可逆的，不同于因動脈硬化波及而引起的阻塞，后者靜脈管壁增厚、管腔狹窄由內(nèi)膜下及內(nèi)膜細胞增生所致，是不可逆的，故炎癥性阻塞的預(yù)后優(yōu)于硬化性阻塞。就阻塞部位而言，分支阻塞優(yōu)于半側(cè)阻塞，半側(cè)阻塞又優(yōu)于總干阻塞。就阻塞程度而言，不完全性(Hayreh所稱的非缺血性者)優(yōu)于完全性(缺血性)阻塞。當然，對以上各項預(yù)后的估計，都不是絕對的。例如是否能早期形成有效的側(cè)支循環(huán)，是否能得到及時合理的治療等，均直接影響預(yù)后。黃斑部出現(xiàn)水腫，短期內(nèi)不有消退者，勢必嚴重損害中心視力。特別是總干完全性阻塞，熒光造影見大片無灌液壓區(qū)者，不僅致盲率高，而且新生血管性青光眼的并發(fā)率亦高，預(yù)后晚為惡劣。
