小兒庫欣綜合征

一般治療

一、治療

Nelson綜合征：垂體腫瘤切除后，在數(shù)月至數(shù)年，大約有5%～7%患兒可發(fā)生垂體瘤和色素沉著，故在治療過程中，應(yīng)用血漿皮質(zhì)醇及尿游離皮質(zhì)醇做監(jiān)測腎上腺皮質(zhì)功能的指標(biāo)。

1、手術(shù)治療

(1)對于腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應(yīng)切除腫瘤，術(shù)后皮質(zhì)醇增生癥?？删徑猓恍枳髂I上腺切除術(shù)，對轉(zhuǎn)移者除根治原發(fā)病灶外，轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)進(jìn)行放療或化療。

(2)因雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生其原發(fā)病變在垂體，若無明顯腫瘤，一般采用腎上腺次全切除術(shù)，即切除一側(cè)腎上腺和另一側(cè)腎上腺的95%為宜，切除腫瘤后加用垂體照射治療。但兒童經(jīng)垂體放療后因垂體GH細(xì)胞對放療敏感而損傷影響生長發(fā)育。

(3)垂體腫瘤摘除，適用于由垂體腫瘤所致的雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生，尤其伴有視神經(jīng)受壓癥狀的病例更為適宜。但手術(shù)常不能徹底切除腫瘤，并可影響垂體其它的內(nèi)分泌功能。如手術(shù)切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。

(4)腎上腺皮質(zhì)腫瘤摘除，適用于腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)腺癌。如能明確定位，可經(jīng)患側(cè)第11肋間切口進(jìn)行。如不能明確定位，則需經(jīng)腹部或背部切口探查雙側(cè)腎上腺。術(shù)后尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進(jìn)萎縮的皮質(zhì)功能恢復(fù)。術(shù)后激素的維持需達(dá)3個月以上，然后再逐步減量至停服。

(5)雙側(cè)腎上腺摘除，適用于雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生病例。其方法有：

①雙側(cè)腎上腺全切除：優(yōu)點(diǎn)是控制病情迅速，并可避免復(fù)發(fā);缺點(diǎn)是術(shù)后要終身補(bǔ)充皮質(zhì)激素，術(shù)后易發(fā)生Nelson癥(垂體腫瘤+色素沉著)。

②一側(cè)腎上腺全切除，另一側(cè)腎上腺次全切除：由于右側(cè)腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復(fù)發(fā)，再次手術(shù)十分困難，故一般作右側(cè)腎上腺全切除。

2、藥物治療

(1)手術(shù)后常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD，它具有選擇性破壞腎上腺皮質(zhì)作用，開始2～6g/d，療效不顯著可加大用量8～10g/d，用4～6周，直到臨床癥狀緩解，或達(dá)到最大耐受量，再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。

(2)國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥，為抗血清素，副作用較小。治療劑量成人8mg/d，遞增至24mg/d，療程3～6個月?？色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。

二、預(yù)后

1.除單側(cè)腺瘤經(jīng)早期手術(shù)切除有良好的效果外，還沒有一種療法是完美無缺的。

2.在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上，應(yīng)積極配合其他療法，以期達(dá)到預(yù)期的效果。