蕈樣肉芽腫

一般治療

一、治療

以增強患者免疫力為主。許多療法可使疾病獲得時間不等的緩解。局部皮質(zhì)類固醇激素治療，局部氮芥治療或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA，ⅠB和ⅡA。全身皮膚電子束治療可用于分期ⅡA，ⅡB。單劑化療或光免疫化學(xué)療法可用于早期治療Ⅲ期患者。系統(tǒng)性化療，維A類，光化學(xué)免疫療法和α干擾素可用于Ⅵ期治療。

1.局部皮質(zhì)類固醇激素療法

早期(斑片期T1和T2)可用高強皮質(zhì)類固醇乳劑外用。T1患者完全緩解為63%，總有效率為94%。T2患者完全緩解率僅25%，總有效率為82%。治療停止后易復(fù)發(fā)。

2.局部氮芥療法

100mg氮芥溶于60ml自來水中外用全身(陰部除外)，每天1次，應(yīng)用數(shù)月。80%ⅠA患者，68%ⅠB患者，61%ⅡA患者，49%ⅡB患者，60%Ⅲ期患者顯效。約10%患者可獲得長期緩解8年以上。主要副作用為皮膚過敏;應(yīng)用軟膏基質(zhì)可減輕反應(yīng)，但療效較水劑差。治療停止后，至少1/2患者復(fù)發(fā)，再治療仍有效。

3.局部卡莫司汀(卡氮芥)治療

配制每毫升含2mg卡莫司汀的乙醇液，每天用此種原液5ml加水至60ml。每天1次外用全身(皺襞部、陰部及手足部如無皮損，可不用)。皮損局限時，可僅外用于患部。平均療程8～12周。如經(jīng)3～6個月治療無效，則可將藥物濃度加倍，重復(fù)治療12周。小片及頑固性皮損，可直接用原液外用治療?；颊邔就?卡氮芥)的耐受性較氮芥好，接觸過敏少見。但應(yīng)用低濃度卡莫司汀(卡氮芥)患者中，少于10%的患者可發(fā)生骨髓抑制。長期應(yīng)用卡莫司汀(卡氮芥)治療者可發(fā)生持久和嚴(yán)重的毛細血管擴張。

4.紫外線療法

約75%斑片期患者，用UVB治療可完全緩解。PUVA應(yīng)用更廣，由于其較深的穿透性，更適合真皮內(nèi)損害。限局性斑片或斑塊損害的患者中，88%的患者損害完全緩解，損害廣泛者，52%患者可完全緩解。腫瘤期患者無效。紅皮病患者對PUVA耐受性差。PUVA治療緩解期短，平均約1年，因此需經(jīng)常維持治療。亦可用維A類和干擾素α與PUVA聯(lián)合應(yīng)用。

5.體外光化學(xué)療法

治療前患者服用補骨脂素，然后將血細胞抽出用PUVA在體外處理。約20%的MF皮損完全緩解，20%患者部分緩解。紅皮病患者總有效率為80%。本療法費用昂貴，應(yīng)先考慮其他更經(jīng)濟的治療方法。

6.放射療法

全身電子束治療，劑量超過3000Gy對MF的治療很有效。分期T1患者98%可完全緩解;T27l%;T336%;T464%。T1患者50%可長期緩解;T2患者20%可長期緩解。紅皮病型耐受性差。常見副作用為紅斑，水腫，損害加重，禿發(fā)和甲脫落。

7.生物反應(yīng)改變劑

α干擾素對MF治療有效率約60%，19%可完全緩解?？捎邪l(fā)熱、寒戰(zhàn)、白細胞減少和抑郁等毒副作用。干擾素療法可與維A酸療法聯(lián)合應(yīng)用。

8.維A酸類

維A酸(異維甲酸)和阿維A酯(依曲替酯)治療MF44%有效。開始劑量1mg/(kg?d)，根據(jù)患者耐受劑量可增至3mg/(kg?d)。維A酸類對IB(T2)患者，Ⅲ期患者有效。對Ⅳ期患者可減輕癥狀。Targretin為一種合成性維A酸，能與RXR受體優(yōu)先結(jié)合，引起許多腫瘤細胞凋亡，對MF亦有效。

9.系統(tǒng)性化療

系統(tǒng)性化療用于晚期MF治療，常用單一制劑。氨甲蝶呤5～125mg/周，對T3患者治療有效。41%的患者可達完全緩解，17%患者部分緩解，總有效率為58%。平均存活率為8.4年，69%患者可存活5年。環(huán)磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長春新堿和潑尼松龍(CHOP)聯(lián)合化療可用于晚期患者。

10.熔毒療法

DAB 389IL-2為融合白喉毒素于白介素-2的重組體。此制劑可選擇性地與表達白介素-2受體的細胞接合，導(dǎo)致該細胞死亡。該制劑治療表達白介素-2受體的MF病例，有效率為37%，其中完全緩解者為14%。副作用為發(fā)熱、寒戰(zhàn)、低血壓、惡心和嘔吐。大劑量應(yīng)用時可引起血管滲漏綜合征(vascular-leak syndrome)。

二、預(yù)后

一旦腫瘤發(fā)生，患者通常在數(shù)年內(nèi)死亡。