原發(fā)性視網(wǎng)膜色素變性

一般治療

一、治療

本病目前尚無有效治療。文獻(xiàn)中曾有試用血管擴(kuò)張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡(luò)膜上腔內(nèi)移植術(shù)等，效果均不確切。有的不僅無益，反而有害。臨床觀察亦因遺傳的高度異質(zhì)性、患者生活及精神情況等而有種種差異，個別文獻(xiàn)僅供參考。

下列方法，或可避免視功能迅速惡化

1.遮光眼鏡的選用

強(qiáng)光可加速感光細(xì)胞外節(jié)變性，所以必須戴用遮光眼鏡。遮光眼鏡的顏色從理論上說應(yīng)采用與視紅同色調(diào)的紅紫色，但有礙美容而用灰色，亦可選用灰色變色鏡。深黑色墨鏡并不相宜，綠色鏡片禁用。

2.避免精神與體力的過度緊張

過度緊張時體液中兒茶酚胺(catecholamine)增加，脈絡(luò)膜血管因此收縮而處于低氧(hypoxia)狀態(tài)，促使感光細(xì)胞變性加劇。我國傳統(tǒng)氣功療法(靜功)，能以自己的意志調(diào)整大腦皮質(zhì)及機(jī)體各器官的活動。如持之以恒，對防止本病視功能迅速趨于惡化方面可能有所幫助。

二、預(yù)后

本病性連鎖性患者發(fā)病年齡早，病情重，發(fā)展迅速，預(yù)后極為惡劣。在30歲左右時視功能已高度不良。至50歲左右接近全盲。常染色體隱性及顯性遺傳患者發(fā)病年齡無太大區(qū)別，但視功能損害顯性常輕于隱性。偶爾有發(fā)展至一定程度后趨于停止者，故預(yù)后相對地優(yōu)于性連鎖性與隱性遺傳。