5.溶血性貧血
溶血性貧血系指紅細(xì)胞破壞加速,而骨髓造血功能代償不足時(shí)發(fā)生的一類(lèi)貧血。
病因:根據(jù)紅細(xì)胞壽命縮短的原因,可分為紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷所致的溶血性貧血,病因:①紅細(xì)胞膜的缺陷;②血紅蛋白結(jié)構(gòu)或生成缺陷;③紅細(xì)胞酶的缺陷;紅細(xì)胞外在缺陷所致的溶血性貧血,病因:通常是獲得性的,紅細(xì)胞可受到化學(xué)的、機(jī)械的或物理因素、生物及免疫學(xué)因素的損傷而發(fā)生溶血。溶血可在血管內(nèi),也可在血管外。
癥狀:溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與溶血的緩急、程度和場(chǎng)所有關(guān)。
急性溶血:起病急驟,可突發(fā)寒戰(zhàn)、高熱、面色蒼白、腰酸背痛、氣促,乏力、煩燥,亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛等胃腸道癥狀。
慢性溶血:起病較緩慢,除乏力、蒼白、氣促、頭暈等一般性貧血常見(jiàn)的癥狀、體征外,可有不同程度的黃疽,脾、肝腫大,膽結(jié)石為較多見(jiàn)的并發(fā)癥,可發(fā)生阻塞性黃疽。下肢踝部皮膚產(chǎn)生潰瘍,不易愈合,常見(jiàn)于鐮形細(xì)胞性貧血患者。
防治:
病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應(yīng)注意防寒保暖;蠶豆病患者應(yīng)避免食用蠶豆和具氧化性質(zhì)的藥 物;藥物引起的溶血,應(yīng)立即停藥;感染引起的溶血,應(yīng)予積極抗感染治療;繼發(fā)于其他疾病者,要積極治療原發(fā)病。
脾切除術(shù):脾切除適應(yīng)證:a遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥脾切除有良好療效;b自體免疫溶血性貧血應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí),可考慮脾切除術(shù);其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩(wěn)定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術(shù)。
輸血:有輸血必要者,好只輸紅細(xì)胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細(xì)胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機(jī)能糾正貧血。