什么是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病

  白血病大家一定都聽說過,對于白血病的危害,大家心中還是會有所忌憚。但是白血病的危害遠不止它本身,還有很多白須吧的并發(fā)癥對人也有不少的危害。今天小編就為大家介紹一種比較常見的白血病并發(fā)癥,它就是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病,讓我們一起去了解下什么是中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病吧。

  中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的癥狀

  一、癥狀

  在中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的患者中,超過半數(shù)的CNS-L在確診AL后1~5個月內(nèi)發(fā)病,其中81.5%d的患者發(fā)生在完全緩解前以及復發(fā)的時候,而完全緩解的時候的發(fā)病患者卻只有18.3%。

  少數(shù)患者CNS-L為白血病的首發(fā)表現(xiàn),易誤診為其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。上述北京協(xié)和醫(yī)院的118例CNS-L中,11.5%的病例即以CNS-L為白血病的初臨床表現(xiàn)。

  CNS-L的臨床表現(xiàn)中,頭痛占77.4%、嘔吐占47%、腦神經(jīng)損害占20.9%(以面神經(jīng)麻痹多見,其他依次為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅱ、Ⅷ對腦神經(jīng)受累)、頸強直占16.5%、病理反射陽性占16.5%、視盤水腫占13.4%。

  少數(shù)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病患者可能會因為顱內(nèi)的血管受到侵害而導致破裂,又或者是血小板數(shù)量明顯減少,以及因凝血障礙所導致的顱內(nèi)出血?;颊呓?jīng)常表現(xiàn)出神志不清、抽搐、偏癱以及煩躁等。

  部分CNS-L者可無任何臨床表現(xiàn),而于常規(guī)預防性鞘內(nèi)注藥檢查腦脊液(CSF)時發(fā)現(xiàn)。

  1、診斷標準和依據(jù),國內(nèi)標準如下

  (1)有CNS的癥狀和體征,尤其是顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征。

  (2)CSF改變:①顱內(nèi)壓增高200mmH2O。②白細胞0.01109/L。③涂片有白血病細胞。④蛋白質(zhì)0.45g/L,或定性試驗陽性。

  (3)排除了另外的原因所造成的CSF以及CNS的相同的改變。

  總之,符合上述第(3)及第(2)條中的任何一項者,為可疑CSN-L;符合上述第(3)及第(2)條中的③,或任意其他2項者,可診斷為CNS-L。

  需注意

 ?、贌o臨床表現(xiàn),僅有CSF符合標準者,也可診斷。

 ?、趩渭冿B內(nèi)壓增高者,暫不診斷,但應按CNS-L治療,如治療后短期顱內(nèi)壓恢復正常者,也可診斷。

  ③有前述CNS-L的臨床癥狀和體征,而無CSF改變者,在排除其他原因及按CNS-L治療后明顯改善者,也可診斷。

  二、診斷評析

  (1)白血病患者,主要是AL,應時時想到合并CNS-L的可能,即使無任何癥狀和體征,也應在AL診斷明確后立即行腰椎穿刺及CSF、檢查,以了解有無CNS-L的存在,并常規(guī)注射預防性藥物。

  (2)腰椎穿刺測定顱內(nèi)壓及CSF檢查是診斷CNS-L的關鍵:CSF中找到白血病細胞固然是確診的依據(jù),但白血病患者無CNS-L的臨床表現(xiàn),只要有顱壓升高,或CSF檢查中任何一項異常者,均要高度警惕CNS-L的存在,并開始治療及動態(tài)觀察??傊?,掌握標準要有靈活性,處理要及時果斷。

  (3)出現(xiàn)CNS癥狀及體征者:雖無顱內(nèi)壓及CSF異常,絕大多數(shù)后仍能明確為CNS-L。

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 ?、鄢霈F(xiàn)CNS癥狀及體征者:雖無顱內(nèi)壓及CSF異常,絕大多數(shù)后仍能明確為CNS-L。

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