現(xiàn)在越來越多的人受到血友病的侵害,很多時(shí)候都是大家不了解血友病以及對血友病不夠重視,只要了解了血友病及時(shí)做好治療和預(yù)防工作就能避免血友病的發(fā)生,下面就來說說血友病的形成原因還有它的并發(fā)癥,以及在飲食上如何護(hù)理。
血友病的原因有哪些
那么下面就來說說血友病到底是什么原因形成的吧,曾經(jīng)很多人都以為血友病是普通的疾病,其實(shí)不然,血友病是和遺傳有關(guān)的疾病。
1、基因突變
人們需要知道發(fā)生血友病的原因與自身基因突變有聯(lián)系,由于先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,主要是由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體;若是患病男性與正常女性婚配,那么人們的子女中男性均正常,女性為傳遞者;若是正常男性與傳遞者女性婚配,那么人們的子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;若患者是男性與傳遞者女性婚配,那么人們所生的男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者,大約30%的血友病患者無家族史。
2、血友病的分類
人們應(yīng)該知道血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所導(dǎo)致的出血性疾病,主要約占先天性出血性疾病的85%;根據(jù)世界衛(wèi)生組織(WHO)和世界血友病聯(lián)盟(WHF)1990年聯(lián)合會議的報(bào)告,血友病A的發(fā)病率約為15~20/10萬人口,而歐美各國統(tǒng)計(jì)約為5~10/10萬人,中國血友病A發(fā)病率約為3~4/10萬人口;其中血友病B被稱因子IX缺乏癥或Christmas病,其中的發(fā)病率約1.0~1.5/105,會占血友病的15%~20%;而因子IX的基因長34kb主要位于X染色體長臂,有8個(gè)外顯子和7個(gè)內(nèi)含子;其中因子IX為一種依賴性維生素K的血漿蛋白,相對分子量為5.6萬,合成部位在人們的肝臟。
3、遺傳因素
血友病的因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性血友病傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,患者也會有出血傾向;而因子X1缺乏還會導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,從而凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟?,此時(shí)人們的纖維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。
以上就是血友病的形成原因了,由于血友病患者是先天性的原因造成的血液無法凝結(jié),所以治療的時(shí)候就有困難,而且生活中必須得做好護(hù)理和預(yù)防工作。
血友病的并發(fā)癥有哪些
1. 肝臟病變