小兒心律失常的病因
1.心律失常的解剖生理基礎
(1)心肌細胞的生理性能
心肌細胞具有兩種：一種是工作心肌細胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統(tǒng)，包括竇房結(jié)、結(jié)間束、房室交接區(qū)、房室束(希氏束)、左右束支及浦頃野纖維。心臟傳導系統(tǒng)有形成心臟激動的功能，即自律性。兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應激性及傳導性。工作心肌細胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動。心肌的自律性、應激性及傳導性的改變，均可導致心律失常。
①自律性
自律性來源于心臟傳導系統(tǒng)的起搏細胞，其電生理特性與一般心肌細胞不同，靜息電位不穩(wěn)定，發(fā)生自動緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發(fā)生自發(fā)的除極過程而產(chǎn)生激動。
正常情況下，竇房結(jié)產(chǎn)生激動的頻率高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律。當竇房結(jié)起搏功能發(fā)生障礙時，則下一級的傳導系統(tǒng)，通常是交接區(qū)可代替竇房結(jié)作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律。如竇房結(jié)以外的起搏點的自律性增高，超過了竇房結(jié)而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速。近年來心肌電生理的研究，房室交接區(qū)自上而下可分為3部分：房結(jié)區(qū)、結(jié)區(qū)及結(jié)束區(qū)。結(jié)區(qū)無自律性。
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心肌對一定強度的刺激能引起反應，表現(xiàn)為電活動及機械性收縮。心肌在接受刺激后其應激性發(fā)生一系列變化，在一次激動之后，對接踵而來的刺激不產(chǎn)生反應，此期稱為不應期。在不應期的初始階段，不產(chǎn)生任何反應，稱絕對不應期，其后一段很短的間期內(nèi)，只有強的刺激才能引起微弱的反應，稱相對不應期。心臟不同部位的不應期長短不一，房室結(jié)區(qū)長，心室肌次之，心房短，右束支較左束支長。
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心肌可將沖動傳導到鄰近組織。心臟各部位的傳導速度不同，房室交接區(qū)慢為50～200mm/s，浦頃野纖維快4000mm/s，房室束1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s。心肌的傳導性與應激性密切關聯(lián)，在心肌的絕對不應期中傳導中斷，在相對不應期傳導速度明顯減慢，這種生理現(xiàn)象稱干擾。不應期異常延長，則發(fā)生傳導阻滯。
(2)心肌細胞的電生理特性
心肌細胞的電活動是各種離子在細胞內(nèi)外分布不同和轉(zhuǎn)運造成的。在靜息時，K 離子濃度在細胞內(nèi)高于細胞外，而Na 離子則相反。帶正電的K 離子向細胞外滲出，而帶負電的蛋白質(zhì)和C1- 離子被留在細胞內(nèi)。因而形成細胞膜內(nèi)帶負電，細胞膜外帶正電的極化狀態(tài)。多數(shù)心肌細胞膜內(nèi)外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位。
