楓糖尿癥的癥狀有哪些問

楓糖尿癥包括經(jīng)典型、中間型、間歇型、硫銨反應(yīng)型、脂酰胺脫氫酶缺陷型等病理類型，疾病類型不同，癥狀也不同，具體如下。

1.經(jīng)典型

經(jīng)典型在臨床上較為常見，可在患者的耳部耵聹、汗液、尿液中聞到楓糖氣味?；颊叱錾?-3天可能會出現(xiàn)酮尿、喂養(yǎng)困難、易激惹等癥狀；4-5天則會出現(xiàn)陣發(fā)性嘔吐、拒乳、嗜睡、刻板樣動作、驚厥發(fā)作等癥狀；7-10天還會出現(xiàn)昏迷、呼吸衰竭等癥狀。

2.中間型

中間型癥狀較輕，患者患病期間可能會出現(xiàn)生長緩慢、發(fā)育落后于同齡人等癥狀，應(yīng)激狀態(tài)下易引起嚴重的代謝紊亂和腦病，導(dǎo)致患者出現(xiàn)智力下降的癥狀。

3.間歇型

間歇型呈間歇發(fā)作，患者處于應(yīng)激狀態(tài)下時，可能會出現(xiàn)發(fā)作性共濟失調(diào)以及酮癥酸中毒的情況，其可表現(xiàn)為平衡障礙、呼吸深快、呼氣有爛蘋果味等。

4.硫銨反應(yīng)型

硫銨反應(yīng)型與中間型的癥狀相似，患者可能會出現(xiàn)智力發(fā)育輕度落后的癥狀，但是不存在明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。

5.脂酰胺脫氫酶缺陷型

脂酰胺脫氫酶缺陷型較為少見，該類型的疾病不僅會出現(xiàn)中間型的癥狀，還會伴有嚴重的乳酸血癥和神經(jīng)系統(tǒng)損傷的情況，患者可表現(xiàn)為生長發(fā)育延遲、肌力下降等。