腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是怎么回事問
12歲2025年04月01日 10:58:47
病情描述:
腎上腺腦白質營養(yǎng)不良是怎么回事?
醫(yī)生回答(1) 答
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陳文雄主任醫(yī)師
廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 向他提問
腎上腺腦白質營養(yǎng)不良屬于一種隱性遺傳性脂代謝病,通常是遺傳所致,可導致細胞中過氧化物酶體對非常長鏈飽和性脂肪酸的氧化發(fā)生障礙,非常長鏈飽和性脂肪酸在腦白質、血液、腎上腺皮質內大量積聚,進而造成腎上腺皮質萎縮或發(fā)育不良、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘,最終引起此病。
腎上腺腦白質營養(yǎng)不良患者胡出現(xiàn)進行性精神運動障礙、聽力和視力下降、食欲不振、肌力低下等。
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