腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良的治療問(wèn)

腎上腺腦白質(zhì)是以X性連鎖隱性遺傳為主要的遺傳方式脂質(zhì)代謝異常性疾病，腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良通常采取激素代替治療和飲食止治療。

飲食方面可以食用富含不飽和脂肪酸飲食，避免食用含長(zhǎng)鏈脂肪酸食物，65%患者服用Lorenzo油（三芥酸甘油酯與三酸甘油酯按4：1混合）1年后，血漿長(zhǎng)鏈脂肪酸水平顯著下降或正常，但不能改變已經(jīng)發(fā)生的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。目前暫無(wú)治療此病的特效藥，臨床上出現(xiàn)腎上腺功能減退的患者，需采取腎上腺皮質(zhì)激素替代治療、糖皮質(zhì)激素替代治療。具體治療方案需根據(jù)病情對(duì)癥治療，進(jìn)行糖皮質(zhì)激素可達(dá)到延長(zhǎng)生命的作用，起到部分緩解神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀，但是無(wú)法阻止髓鞘破壞以及改變病程的進(jìn)展。