什么是視網(wǎng)膜色素變性問
什么是視網(wǎng)膜色素變性
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曾錦主任醫(yī)師
廣東省人民醫(yī)院 向他提問
視網(wǎng)膜色素變性(RP),也稱為毯層視網(wǎng)膜變性,是一組具有臨床及遺傳多樣性的彌漫性視網(wǎng)膜營養(yǎng)不良性疾病的總稱。
視網(wǎng)膜色素變性是一種進行性、遺傳性、營養(yǎng)不良性退行性病變,主要表現(xiàn)為慢性進行性視野缺失,夜盲,色素性視網(wǎng)膜病變和視網(wǎng)膜電圖異常,最終可導致視力下降。它是遺傳性眼底營養(yǎng)不良性疾病中最常見的一種,其遺傳方式有常染色體隱性、顯性與X性連鎖隱性三種,以常染色體隱性遺傳最多,顯性次之,性連鎖隱性遺傳最小。除此之外,也有雙基因和線粒體遺傳的報道。該病的發(fā)病年齡、進展速度、最終視力喪失的年齡以及相關的眼部特征,常與遺傳方式有關。
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