重型地中海貧血 它的治療方法有哪些

  重型地中海貧血是貧血中的一種,算是比較嚴(yán)重的,所以除了平時要積極預(yù)防之外,如果不小心被它纏上,也要及時檢查,及時治療,別讓你的輕視讓病情加重。想知道重型地中海貧血癥狀以及重型地中海貧血治療嗎?那就一起來看看吧。

  重型地中海貧血可不是一般的貧血那么簡單,所以如果有什么不明白的,一定要仔細(xì)的了解清楚。

  重型地中海貧血的治療

  1、常規(guī)治療

  即輸血+去鐵。地貧的孩子血色素低于90g/L時,就應(yīng)該輸血。輸血的同時還需要規(guī)范地去鐵,如果不用去鐵劑,鐵會沉積在心臟、肝臟、腺體,患兒仍有生命危險。通常,如果不輸血,孩子活不過10歲;如果光輸血不去鐵,孩子也活不過20歲;如果輸血和去鐵都做好了,80%的地貧孩子能活到40歲。

地貧的孩子血色素低于90g/L時,就應(yīng)該輸血

  2、干細(xì)胞移植

  俗稱骨髓移植。但50%的患者找不到合適的配型,移植還是一個高風(fēng)險的過程。我國目前移植成功率為全球高,但是還是有10%左右的失敗率。“移植不成功就要回到老樣,繼續(xù)輸血和去鐵。”移植形成的短期內(nèi)的巨大費用(一般需要30萬元左右),讓已經(jīng)因地貧的輸血和去鐵治療花了大筆錢的家庭窮上加窮。

  雖然地貧有治療辦法,但無論怎么治,病人都要受苦,不能過正常生活,經(jīng)濟負(fù)擔(dān)也很重,因此,有效的避免方法就是預(yù)防,不要生出地貧兒,這就涉及到婚檢和產(chǎn)前篩查。

  女方可先做血常規(guī)檢查,當(dāng)發(fā)現(xiàn)小細(xì)胞低色素時,再找男方檢查血常規(guī),也有小細(xì)胞低色素時,就是生出重癥地貧兒的高危人群;此時雙方再做血紅蛋白和基因檢查,若發(fā)現(xiàn)都是地貧攜帶者,就必須在妊娠第12周時抽羊水做胎兒篩查,若胎兒是重型地貧兒,就應(yīng)放棄。

  重型地中海貧血的檢查

  一、β地中海貧血

  1.重型

  外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中央淺染區(qū)擴大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等。

外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等

  網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈摺9撬柘蟪始t細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù),成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。

  紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低,HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

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