先天性免疫缺陷 免疫缺陷是什么意思(2)

  免疫缺陷病跡象

  人體內(nèi)的免疫系統(tǒng)有三大功能:一是防衛(wèi)感染;二是識別自身、清除異己、維持穩(wěn)定;三是免疫監(jiān)視、防止失控。而免疫系統(tǒng)的缺陷必然會造成這些功能分別或同時發(fā)生故障。

  “活疫苗就等于模擬了一次潛在的感染,自然感染后,機體的免疫功能就產(chǎn)生了;另外一些多糖或者蛋白質(zhì)制成的滅活疫苗,它們對某個免疫細(xì)胞有特異性的刺激功能,這些細(xì)胞能夠產(chǎn)生抗體或者細(xì)胞免疫,再次接觸到這種細(xì)菌的時候,細(xì)胞就會大量分泌這種抗體,殺滅細(xì)菌,由于減活疫苗本身還殘存有一些毒性,免疫缺陷病的孩子無法抵抗,很容易發(fā)生感染?!标愅琳f。

  那原發(fā)性免疫缺陷是否可以被提早發(fā)現(xiàn)?陳同辛說,患原發(fā)性免疫缺陷病的孩子防衛(wèi)感染的能力明顯降低,但感染的表現(xiàn)情況與普通感染不同,具有反復(fù)、嚴(yán)重、持久的特點,并且大多感染一些平常不致病或致病力低而弱的病原體。

  大約40%的孩子1歲以內(nèi)就有感染表現(xiàn),如T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷病在出生后不久即發(fā)病。以抗體缺陷為主者,在六個月內(nèi),靠胎兒期從母體得到的抗體保持免疫力,一般在出生后六個月原有抗體耗竭時就易遭感染。一般而言,抗體缺陷時孩子易發(fā)生化膿性球菌感染,T細(xì)胞缺陷時則易發(fā)生病毒或結(jié)核桿菌、沙門菌屬等胞內(nèi)菌感染,也易發(fā)生真菌和寄生蟲感染。補體成分缺陷者易感染革蘭陰性球菌,尤其是奈瑟菌屬。

  B細(xì)胞缺陷,包括先天性無丙種球蛋白血癥和常見變異型免疫缺陷等疾病。這些疾病患兒不能服用脊髓灰質(zhì)炎病毒減毒活疫苗,即糖丸。

  此外,患兒還應(yīng)該避免與剛接種過脊髓灰質(zhì)炎病毒活疫苗的個體接觸,因為后者的腸道可排除病毒,可能造成病毒的間接感染。

  T細(xì)胞缺陷,包括單純T細(xì)胞缺陷和聯(lián)合免疫缺陷,如Digeorge綜合征、T細(xì)胞受體缺陷、MHC II類分子缺陷、重癥聯(lián)合免疫缺陷、腺苷脫氨酶缺陷、嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷、ZAP-70缺陷等。T細(xì)胞缺陷的患兒嚴(yán)禁接種減毒活疫苗,如卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎病毒疫苗、麻疹-腮腺炎-風(fēng)疹病毒疫苗、水痘病毒疫苗等,而只能接種滅活的疫苗。

  吞噬細(xì)胞缺陷主要包括慢性肉芽腫病和白細(xì)胞黏附分子缺陷。這類疾病患兒嚴(yán)禁接種卡介苗。

  其他原發(fā)性免疫缺陷也要引起重視,比如干擾素- 和IL-12是宿主抗細(xì)胞內(nèi)細(xì)菌感染的主要效應(yīng)性細(xì)胞因子,因此干擾素- 受體缺陷、IL-12和IL-12受體缺陷的患兒嚴(yán)禁接種卡介苗,否則會造成卡介苗接種引起的播散性感染。

  除了上述免疫缺陷病,還有一些原因可能造成孩子免疫功能低下。

  結(jié)語:寶寶的健康是父母牽掛的事情,但是很多的寶寶從出生開始就纏上了病痛!先天性免疫缺陷是一種非??植赖牟“Y,希望上述介紹的這些能夠幫助大家更深刻的認(rèn)識,平時多多了解這些疾病常識,對照顧寶寶還是很有幫助的哦!

先天免疫缺陷能活多久 先天性免疫缺陷 先天性免疫缺陷癥狀 
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