Gardner綜合征
Gardner綜合征，又稱為魏納-加德娜綜合征、家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征、家族性結(jié)腸息肉癥。系染色體顯性遺傳疾病，為單一基因的多方面表現(xiàn)。1905年由Gardner報(bào)道結(jié)腸息肉病并家族性骨瘤、軟組織瘤和結(jié)腸癌者機(jī)會(huì)較多，其后于1958年Smith提出結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征為Gardner綜合征。本征發(fā)病機(jī)理未明，結(jié)腸息肉均為腺瘤性息肉，癌變率達(dá)50％，骨瘤均為良性。男女均可罹患，有家族史。Gardne...
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- 魏納-加德娜綜合征,家族性多發(fā)性結(jié)腸息肉-骨瘤-軟組織瘤綜合征,家族性結(jié)腸息肉癥
- 否
- 腸 骨
- 青壯年
- 無(wú)傳染性
- 消瘦 埋藏齒 腹脹
- 藥
- 消化道出血
一般治療對(duì)大腸病變的治療同家族性大腸息肉病，以手術(shù)為主。Moertel等人提倡，對(duì)多發(fā)性息肉病應(yīng)做全直腸、結(jié)腸切除術(shù)，因?yàn)槠渲蹦c癌的發(fā)病率可高達(dá)5%～59%。而圣·馬克醫(yī)院的Bussy統(tǒng)計(jì)資料卻認(rèn)為，患者在做回腸直腸吻合術(shù)后，形成直腸癌的累積性危險(xiǎn)僅為3.6%。許多外科醫(yī)師發(fā)現(xiàn)，做永久性回腸造口術(shù)的癌變發(fā)病率超過(guò)3.6%。有人提出可做預(yù)防性結(jié)腸切除術(shù)和回腸直腸吻合術(shù)，但必須嚴(yán)格掌握手術(shù)適應(yīng)證。重要...查看更多>>
相關(guān)檢查一、癥狀內(nèi)窺鏡及X線檢查可確定消化道息肉及骨瘤。并有結(jié)腸息肉、軟組織腫瘤和骨瘤三聯(lián)征即可確診。1.結(jié)腸多發(fā)性息肉；主要癥狀有腹瀉、粘液便或血便，胃、十二指腸等消化道其它部位息肉并發(fā)率較高。2.軟組織瘤：好發(fā)于面部 、軀干或四肢，多為皮脂腺囊腫、纖維瘤表皮囊腫，脂肪瘤等。3.骨瘤：好發(fā)于頜骨、顎骨、蝶骨等扁平骨，尚可見(jiàn)齒發(fā)育異常，如多齒、牙瘤，埋藏齒。查看更多>>
飲食原則飲食方面要做到規(guī)律、合理，即以高蛋白、高維生素食物為主。選擇營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高的植物或動(dòng)物蛋白，如牛奶、蛋類、魚(yú)類、瘦肉、各種豆制品等。各種新鮮蔬菜、瓜果富含維生素，營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高。查看更多>>
預(yù)防：本病系染色體顯性遺傳疾病，有家族史，難于預(yù)防，產(chǎn)前遺傳病篩查，優(yōu)生優(yōu)育是本病的預(yù)防措施。查看更多>>
