黏多糖貯積癥Ⅱ型
黏多糖貯積癥Ⅱ型簡(jiǎn)介
本型也稱(chēng)漢特(Hunter)綜合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)報(bào)道了第1個(gè)X連鎖遺傳的Hunter綜合征家族。Mekusick(1965)等根據(jù)此型的臨床特征、生化異常及遺傳方式,將其分類(lèi)為黏多糖?、蛐?,屬于伴性隱性遺傳,只見(jiàn)于男性,病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。
黏多糖貯積癥Ⅱ型基本知識(shí)
是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病
別名: 漢特綜合征,粘多糖?、蛐?粘多糖增多癥Ⅱ型,粘多糖貯積病Ⅱ型
發(fā)病部位: 全身
傳染性:無(wú)傳染性
多發(fā)人群:2歲以上兒童開(kāi)始發(fā)病
是否會(huì)遺傳:會(huì)
遺傳方式:本病的病因是伴性隱性遺傳,只見(jiàn)于男性,病人的母親是攜帶者但不發(fā)病。
相關(guān)癥狀: 關(guān)節(jié)強(qiáng)直 肝脾腫大 結(jié)節(jié) 收縮期和舒張期雜音 心臟擴(kuò)大
并發(fā)疾?。?/em> 慢性腹瀉 肺動(dòng)脈高壓
黏多糖貯積癥Ⅱ型診療知識(shí)
就診科室: 內(nèi)分泌科 兒科
治療費(fèi)用: 市三甲醫(yī)院約(3000 —— 8000元)
治愈率:無(wú)法根治,多以對(duì)癥治療為主
治療周期:終身間歇性治療
治療方法: 特異性的酶替代治療及基因治療
相關(guān)檢查: 尿液粘多糖檢測(cè) 四肢的骨和關(guān)節(jié)平片 頭顱形狀 頭顱大小
常用藥品: 腸多糖片 腸多糖片 腸多糖片
黏多糖貯積癥Ⅱ型去醫(yī)院必看
最佳就診時(shí)間: 暫無(wú)相關(guān)資料
就診時(shí)長(zhǎng): 暫無(wú)相關(guān)資料
復(fù)診頻率/診療周期: 暫無(wú)相關(guān)資料
就診前準(zhǔn)備: 暫無(wú)相關(guān)資料