小兒完全性肺靜脈異位連接

一、癥狀

病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指(趾)一般較輕。

肺動(dòng)脈高壓的癥狀包括原發(fā)病的癥狀及肺動(dòng)脈高壓引起的癥狀，肺動(dòng)脈高壓本身癥狀是非特異的，輕度肺動(dòng)脈高壓可無癥狀，隨病情發(fā)展可有以下表現(xiàn)：勞力性呼吸困難、乏力、暈厥、心絞痛或胸痛、咯血、聲音嘶啞。

右心衰竭主要表現(xiàn)為體循環(huán)淤血為主的綜合征。右心衰竭主要是右心室搏出功能障礙，見于肺心病、三尖瓣或肺動(dòng)脈瓣的疾病，并常繼發(fā)于左心衰竭。此時(shí)心輸出量減少，體循環(huán)淤血，靜脈壓增高，常伴有下肢水腫，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生全身性水腫。

二、診斷

診斷完全性肺靜脈異位連接的檢查項(xiàng)目包括：胸部X線攝片、心電圖、多普勒超聲心動(dòng)圖、核磁共振和心導(dǎo)管造影等，其中胸部X線攝片、心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項(xiàng)目，核磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位連接的胸部X線攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血。心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚。多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對(duì)完全性肺靜脈異位連接的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其它心臟畸形，建議做核磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后兩者均通過注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和心房內(nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。