小兒完全性肺靜脈異位連接

小兒完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。正常情況下肺靜脈是連接到左心房的。完全性肺靜脈異位連接(TAPVC)為較少見的紫紺型先心病，約占先心病發(fā)病率的1.5%~3%，大部分以單獨(dú)畸形存在，也有少部分合并于其他復(fù)雜先心病。如不采取手術(shù)治療，75%患兒在1歲內(nèi)死亡。一支或幾支肺靜脈但不是全部肺靜脈直接或通過體靜脈與右心房連接的稱為部分性肺靜脈連接異常(parti... 查看更多>>

  • 否
  • 心臟 
  • 嬰幼兒
  • 無傳染性
  • 紫紺  心臟畸形  心臟雜音 
  • 藥 藥物治療 
  • 心力衰竭  肺水腫  多重肺部感染 
治療

一般治療一、治療1、嬰幼兒一旦病情穩(wěn)定即應(yīng)該實(shí)施根治性手術(shù)。有嚴(yán)重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應(yīng)予正壓通氣插管、強(qiáng)心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩(wěn)定病情，等待手術(shù)時(shí)機(jī)。如果可能。則盡量避免行心導(dǎo)管術(shù)。以防耽誤手術(shù)時(shí)間、出現(xiàn)其他并發(fā)癥?，F(xiàn)已不再認(rèn)為球囊房隔造口術(shù)是必要的姑息性手術(shù)。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補(bǔ)片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開口于冠狀竇，切...查看更多>>

相關(guān)檢查
心電圖動(dòng)態(tài)心電圖（Holter監(jiān)測）經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)多普勒超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖（ME）胸部MRI胸部平片胸透
癥狀

一、癥狀病人癥狀取決于肺靜脈有無梗阻，心房間通道大小和并存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重。肺靜脈無梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩。嬰兒生長緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)。胸骨左下緣...查看更多>>

紫紺心臟畸形心臟雜音
飲食

飲食原則小兒完全性肺靜脈異位連接飲食多補(bǔ)充一下體內(nèi)缺少的維生素營養(yǎng)。查看更多>>

預(yù)防

小兒完全性肺靜脈異位連接預(yù)防先心病的發(fā)生是多種因素的綜合結(jié)果，為預(yù)防先心病的發(fā)生，應(yīng)開展科普知識的宣傳和教育，對適齡人群進(jìn)行重點(diǎn)監(jiān)測，充分發(fā)揮醫(yī)務(wù)人員和孕婦及其家屬的作用。1、戒除不良生活習(xí)慣，包括孕婦本人及其配偶，如嗜煙、酗酒等。2、孕前積極治療影響胎兒發(fā)育的疾病，如糖尿病、紅斑狼瘡、貧血等。3、積極做好產(chǎn)前檢查工作，預(yù)防感冒，應(yīng)盡量避免使用已經(jīng)證實(shí)有致畸胎作用的藥物，避免接觸有毒、有害物質(zhì)。4...查看更多>>

并發(fā)癥
心力衰竭肺水腫多重肺部感染
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病