紅細胞生成性卟啉病
一般治療
治療方法
1.服用倍他胡蘿卜素(β-胡蘿卜素):可能有減輕光敏反應的作用。
2.脾切除:可使溶血性貧血改善并可減輕部分患者的卟啉尿及皮膚光敏反應。
3.輸血:可抑制紅細胞系造血,可減少卟啉的蓄積。有人曾用持續(xù)過量的輸血成功治療1例本病患者,為避免長期過度輸血而導致鐵蓄積形成血色病,可同時并用驅鐵治療,但至今仍無一個實用的長期治療方案。
4. 藥用炭(活性炭 ):60g,3次/d,長期服用。藥用炭(活性炭)可結合從膽汁中排出的卟啉,起到促進血及皮膚卟啉從膽汁和糞便中排出。
5.高鐵血紅素:短期使用可減少尿及糞中卟啉,但臨床無改善,目前正試驗長期應用效果。
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