小兒伯-韋綜合征
一般治療
一、治療
1、低血糖:低血糖是危及新生兒生命的主要病癥,是治療中應(yīng)予首先重視的問題,若發(fā)現(xiàn)患兒血糖低于正常值應(yīng)糾正低血糖。治療方案:及時補給10%葡萄糖液,必要時加用腎上腺皮質(zhì)激素,不僅可使血糖升高且能使之維持穩(wěn)定。并配合糖、牛奶等多次喂養(yǎng),可減少低血糖的發(fā)作。一般須注意治療3個月左右。
2、巨舌:針對巨舌采取舌部分切除術(shù),出生6個月左右,可施行舌前部楔形切除術(shù),以預(yù)防或減輕語言障礙的發(fā)生。術(shù)后應(yīng)注意如下幾個問題:進(jìn)流質(zhì)飲食;給予含漱劑,注意加強口腔衛(wèi)生護(hù)理。
3、臍膨出:臍膨出是危及患兒生命的第二大病癥,需及時采用整形術(shù)。對中等大小臍膨出,缺損小于6cm,腹腔容量較大者可行一期修補術(shù),尤應(yīng)注意切口感染傷口裂開等。對于就診較晚已沒有手術(shù)條件者可采用保守治療,加強抗生素應(yīng)用和全身支持,局部禁用紅汞。
4、定期隨訪詳細(xì)檢查、定期隨訪,有發(fā)生腹部惡性腫瘤者,可視機體狀況爭取手術(shù)摘除,并加強術(shù)后長期隨訪。
二、預(yù)后
本病征預(yù)后不良,多夭折于兒童期。