小兒糖原貯積病Ⅴ型

一般治療

一、治療

1.Ⅰ型

(1)防治低血糖：急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。

(2)防治酸中毒：血乳酸高，應(yīng)服碳酸氫鈉。

(3)防治感染。

(4別嘌醇(別嘌呤醇)治療高尿酸血癥。

2.Ⅱ型目前尚無有效療法。

3.Ⅲ型進(jìn)食宜少量多餐，高蛋白飲食，限制脂肪和總熱量。試用苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。

4.Ⅴ型

①避免疲勞和劇烈運(yùn)動。

②運(yùn)動前預(yù)備葡萄糖或果糖或給予異丙腎上腺素。

5.Ⅵ型 

宜高蛋白飲食，少量多餐。苯妥英(苯妥英鈉)防治低血糖。