小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征

非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征(Hand-Schuuml;ller-Christian syndrome)即韓-薛-柯綜合征，又稱(chēng)黃脂瘤、黃瘤性肉芽腫、網(wǎng)狀內(nèi)皮肉芽腫、類(lèi)脂質(zhì)性肉芽腫、尿崩癥-突眼-成骨不全綜合征、組織細(xì)胞增生癥X、Schuuml;ller-Christian綜合征、Christian綜合征等。本癥為組織細(xì)胞增生造成顱骨缺損、眼球突出和尿崩癥三聯(lián)征的臨床表現(xiàn)和病理改變。小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征基本... 查看更多>>

  • 小兒Christian綜合征,小兒Schuller-Christian綜合征
  • 否
  • 免疫系統(tǒng)  顱腦 
  • 小兒
  • 無(wú)傳染性
  • 多飲  多尿  淋巴結(jié)腫大 
  • 藥  
  • 中耳炎 
治療

一般治療小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征西醫(yī)治療1.治療目前尚無(wú)有效方法，有少數(shù)可自然緩解甚至自愈。飲食方面可采用低脂與低膽固醇，有尿崩癥者可用垂體后葉素治療，可改善癥狀，或應(yīng)用鞣酸加壓素油劑，嬰兒3～5U，年長(zhǎng)兒5～10U，每天或隔天1次，肌內(nèi)注射。近年來(lái)采用腎上腺皮質(zhì)激素，多種抗癌藥物，放射及抗生素治療。激素能改善癥狀，對(duì)發(fā)熱、全身癥狀、皮疹、淋巴結(jié)腫大、肺病變及血小板減少之出血等可能暫時(shí)緩解，...查看更多>>

相關(guān)檢查
骨髓各系細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查頭顱平片血常規(guī)脾臟超聲檢查
癥狀

一、小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征癥狀1.顱骨缺損出現(xiàn)最早，亦最為常見(jiàn)，可單發(fā)或多發(fā)，顱骨病變處，初起頭皮表面呈包狀凸起，硬而有輕壓痛，當(dāng)病變蝕穿顱骨外板后，腫物變軟，觸之有波動(dòng)感，常可觸及顱骨邊緣，此時(shí)壓痛已不明顯，偶見(jiàn)破裂者易誤診為膿腫，此后腫物逐漸吸收，缺損大者可觸及腦，并隨脈搏跳動(dòng)。X線檢查可見(jiàn)顱骨呈地圖樣缺損，面骨以下頜骨受累較多見(jiàn)，其他如骨盆、肱、股、肩胛、肋、脊椎等骨也相繼發(fā)生缺損。...查看更多>>

多飲多尿淋巴結(jié)腫大
飲食

飲食原則1.宜吃的食物1)多吃新鮮的水果和蔬菜。2)進(jìn)食低脂肪，低膽固醇的食物。3)低膽固醇食品有香菇，木耳，芹菜。4)日常選用的油要多用植物油，不用動(dòng)物油。5)少吃辣椒，生蒜等刺激類(lèi)辛辣食品。6)用煮、蒸、燴、炒、拌、氽、燉的烹調(diào)方法，不用油煎、炸、烤、熏的烹調(diào)方法。2.禁忌的食物1)酒精和含酒精類(lèi)的飲料。2)規(guī)律飲食，早餐按時(shí)吃，吃好。3)低膽固醇飲食。4)不吃動(dòng)物內(nèi)臟。查看更多>>

預(yù)防

小兒非內(nèi)脂性網(wǎng)狀內(nèi)皮增殖綜合征預(yù)防病因尚不明，尚無(wú)系統(tǒng)預(yù)防方法?？赡芎铜h(huán)境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營(yíng)養(yǎng)等具有一定的相關(guān)性，故本病無(wú)法直接預(yù)防。早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療對(duì)預(yù)防本病具有重要意義。孕期應(yīng)做到定期檢查，若孩子有發(fā)育異常傾向，應(yīng)及時(shí)做染色體篩查，明確后應(yīng)及時(shí)行人工流產(chǎn)，以避免疾病患兒出生。查看更多>>

并發(fā)癥
中耳炎
專(zhuān)家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病