小兒囊性纖維性變
囊性纖維性變(cystic fibrosis,CF)又稱黏滯病或黏液黏稠病(mucovisicidosis),是兒童和成人的一種全身外分泌腺功能紊亂的常染色體隱性遺傳病。本病可累及多系統(tǒng),主要侵犯呼吸道和消化道,其中,發(fā)病率和死亡率最高的是肺部病變,可占大約95%。CF是一種與黏稠的黏液分泌、吸收不良及感染等多種合并癥相關(guān)的慢性隱襲進行性疾病。小兒囊性纖維性變基本知識是否屬于醫(yī)保:非醫(yī)保疾病別名:黏滯病、黏液黏稠病發(fā)病部位:肺 ... 查看更多>>
- 黏滯病、黏液黏稠病
- 否
- 肺 闌尾
- 兒童
- 無傳染性
- 反復(fù)上呼吸道感染 惡心與嘔吐 腹脹
- 藥 藥物治療
- 咯血 肺炎 支氣管炎
一般治療小兒囊性纖維性變西醫(yī)治療一、治療治療方案應(yīng)比較完善,與監(jiān)測密切結(jié)合,做到及早、積極干預(yù)。建議住院一段時間確診,做相應(yīng)的基本檢查、治療,去除肺部病變并對病人進行教育。1.肺部病變的治療目的是清除氣道分泌物并控制感染??刹捎贸曥F化和支氣管肺灌洗術(shù)注入藥物,如乙酰半胱氨酸和抗生素,吸入支氣管擴張藥,胸部物理療法及體位引流;也可用支氣管鏡吸引和灌洗,特別是有肺不張和黏液阻塞時;必要時可使用適當(dāng)?shù)?..查看更多>>
相關(guān)檢查小兒囊性纖維性變癥狀診斷一、癥狀1.呼吸道表現(xiàn)90%以上患兒有上下呼吸道反復(fù)慢性感染,包括慢性支氣管炎、肺不張及反復(fù)肺炎??砂槟撔亍⒙员歉]炎及支氣管擴張。感染病菌以銅綠假單胞菌和金葡菌多見,死亡病例病理檢查培養(yǎng)陽性率高達90%以上。咳嗽是最常見的癥狀,起初為干咳,逐漸伴有痰聲。年齡大的病人可有晨起及活動后咳嗽加重,黏痰多為膿性。一些病人可長期沒有癥狀或只表現(xiàn)為長期的急性呼吸道感染。另外也有人表現(xiàn)...查看更多>>
飲食原則小兒囊性纖維性變飲食保健重視產(chǎn)前診斷,減少疾病患兒出生的幾率。查看更多>>
小兒囊性纖維性變預(yù)防已能產(chǎn)前診斷本癥,基因突變的檢測可于產(chǎn)前檢測及新生兒期篩查監(jiān)測。從羊水中取得胎兒脫落細胞,用特異DNA探針檢查有無CF基因突變(△F508),即可測知胎兒是否會有CF。檢查結(jié)果陽性者,應(yīng)中止妊娠。查看更多>>