小兒全遠端型腎小管酸中毒

腎小管性酸中毒(renal tubular acidosis,RTA)是由于近端腎小管重吸收碳酸氫鹽或遠端腎小管排泌氫離子功能缺陷所致的臨床綜合征。根據(jù)腎小管受損部位及其病理生理基礎(chǔ)分為4型:Ⅰ型為遠端腎小管酸中毒(distal renal tubular acidosis,dRTA)又稱經(jīng)典型腎小管酸中毒。Ⅱ型為近端腎小管酸中毒(proximal renal tubular acidosis,pRTA)。Ⅲ型為... 查看更多>>

  • 小兒Ⅳ型腎小管酸中毒
  • 腎 
  • 小兒
  • 無傳染性
  • 尿磷  高血鉀  厭食 
  • 藥  
  • 低血壓  高血壓  佝僂病 
治療

一般治療一、治療1.降低血鉀(1)限制鉀攝入<30mmol/d,避免用含鉀藥物。(2)排鉀利尿劑DHCT 2mg/(kg·d)或呋塞米每次2mg/kg,1~2次/d。2.堿性藥物由于遠端腎小管排H 減少在體內(nèi)潴留,引起代謝性酸中毒,而近端腎小管酸中毒時,HCO3-重吸收功能障礙,患兒碳酸氫鹽的腎閾降低至17~20mmol/L以下(正常為25~26mmol/L,小嬰兒為22mmol/L),...查看更多>>

相關(guān)檢查
尿酸堿度(pH)腎小球濾過率(GFR)尿常規(guī)血液酸堿度(pH)剩余堿(BE,BD)
癥狀

一、癥狀能夠引起RTA的致病因素和原發(fā)病很多,當(dāng)有這些因素存在或發(fā)生作用時,出現(xiàn)高氯性代謝性酸中毒。小兒生長發(fā)育落后,厭食,惡心,乏力,多尿煩渴及尿比重低或脫水。輕度腎功能減損即出現(xiàn)了嚴(yán)重的骨病,患兒有頑固性佝僂病,年長兒也可出現(xiàn)佝僂病、病理性骨折,出現(xiàn)腎鈣化或腎結(jié)石癥。常有一定程度的腎小球功能受損,但本病往往在慢性腎功能不全出現(xiàn)前即有高血氯性代謝性酸中毒及高鉀血癥。腎小球濾過率降低[但通常GFR...查看更多>>

尿磷高血鉀厭食
飲食

飲食原則小兒全遠端型腎小管酸中毒飲食,平時多吃一些營養(yǎng)含量高的食物。查看更多>>

預(yù)防

小兒全遠端型腎小管酸中毒預(yù)防積極治療原發(fā)性疾病,如對腎上腺皮質(zhì)疾病者給予激素替代治療等,避免補充氯化鉀過多,使用過量保鉀利尿劑,肝素,前列腺素抑制劑等,并禁服用對腎功能有損害的藥物及食物,應(yīng)加強鍛煉,增強體質(zhì),可服用六味地黃丸等。查看更多>>

并發(fā)癥
低血壓高血壓佝僂病
專家視頻解讀
當(dāng)季高發(fā)疾病