小兒腎淀粉樣變性

小兒腎淀粉樣變性又稱Muckle-Wells綜合征，是淀粉樣蛋白沉著于腎臟引起腎功能障礙的一種少見病。腎病綜合征為其主要臨床表現(xiàn)，晚期可導致腎功能衰竭。這種淀粉樣蛋白與碘接觸時發(fā)生棕色反應，象淀粉一樣，因此命名。成人也會患此疾病，且比小兒多見。小兒腎淀粉樣變性基本知識是否屬于醫(yī)保：非醫(yī)保疾病別名：小兒Muckle-Wells綜合征,小兒淀粉樣變腎病發(fā)病部位：腎傳染性：無傳染性多發(fā)人群：多見于兒童相關癥狀：腎臟受累 多尿 肚子疼 腎性... 查看更多>>

  • 小兒Muckle-Wells綜合征,小兒淀粉樣變腎病
  • 否
  • 腎 
  • 多見于兒童
  • 無傳染性
  • 腎臟受累  多尿  肚子疼 
  • 藥  
  • 高血壓  腎性糖尿 
治療

一般治療小兒腎淀粉樣變性西醫(yī)治療一、治療淀粉樣變的病因復雜，原發(fā)病較多，對于不同原因引起的淀粉樣變以及淀粉樣變累及重要臟器程度的不同，治療原則也應有所區(qū)別。去除病因及治療基礎原發(fā)病殊為重要。1、AL型腎淀粉樣變的治療原先的治療原則主要是對癥，現(xiàn)在的研究則著重于抑制或去除異常免疫球蛋白，以達到抑制淀粉樣纖維形成之目的。因AL蛋白由漿細胞生成，故目前主要是使用免疫抑制劑，一般認為環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、...查看更多>>

相關檢查
蛋白電泳血清冷纖維蛋白原放射性核素腎掃描腹部平片
癥狀

小兒腎淀粉樣變性癥狀診斷一、癥狀1.腎臟的表現(xiàn)超出3/4的淀粉樣變患者有腎臟病的表現(xiàn)，腎臟受累者的臨床表現(xiàn)分4期。(1)臨床前期：無任何自覺癥狀及體征，化驗亦無異常，僅腎活檢方可做出診斷，此期可長達5～6年之久。(2)蛋白尿期：見于76%患者，蛋白尿為最早表現(xiàn)，在蛋白尿出現(xiàn)之前，已能從組織中檢查出淀粉樣物質(zhì)，半數(shù)以上者主要為大分子量，低選擇性蛋白尿，程度不等，尿蛋白幾乎都是白蛋白，血清球蛋白增加，...查看更多>>

腎臟受累多尿肚子疼
飲食

飲食原則小兒腎淀粉樣變性飲食保健注意羨時多吃一些營養(yǎng)高的食物，補充體內(nèi)所缺少的營養(yǎng)。查看更多>>

預防

小兒腎淀粉樣變性預防小兒腎淀粉樣變性目前尚無有效預防措施。因繼發(fā)性者常見于慢性感染性疾病、風濕病等，有效預防這些疾病無疑可減少本癥的發(fā)生。Unger等研究提示，對前列腺癌患者進行雄激素拮抗治療時，雄激素拮抗劑可能成為精索上皮細胞的刺激因子，誘發(fā)局部發(fā)生AL型淀粉樣變。值得引起臨床注意。查看更多>>

并發(fā)癥
高血壓腎性糖尿
專家視頻解讀