(2)造血微環(huán)境異常所致貧血
造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì),基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。
1)骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞,造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
2)造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血干細(xì)胞因子(SCF)、白細(xì)胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細(xì)胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長(zhǎng)因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負(fù)調(diào)控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時(shí)產(chǎn)生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會(huì)誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導(dǎo)致慢性病性貧血(ACD)。
(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血
造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì),如蛋白質(zhì)、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。
1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對(duì)或相對(duì)缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。
2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小,中央淡染區(qū)擴(kuò)大,屬于小細(xì)胞低色素性貧血。
2.溶血性貧血(HA)
即,紅細(xì)胞破壞過(guò)多性貧血。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血??煞譃槌瞿约膊?如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等)所致和非出凝血性疾病(如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。
貧血的表現(xiàn)
貧血的病因,血液攜氧能力下降的程度,血容量下降的程度,發(fā)生貧血的速度和血液、循環(huán)、呼吸等系統(tǒng)的代償和耐受能力均會(huì)影響貧血的臨床表現(xiàn)。
1.神經(jīng)系統(tǒng)
頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢(mèng)、記憶減退、注意力不集中等,乃是貧血缺氧導(dǎo)致神經(jīng)組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時(shí)可哭鬧不安、躁動(dòng)甚至影響智力發(fā)育。
2.皮膚黏膜
蒼白是貧血時(shí)皮膚、黏膜的主要表現(xiàn)。貧血時(shí)機(jī)體通過(guò)神經(jīng)體液調(diào)節(jié)進(jìn)行有效血容量重新分配,相對(duì)次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少;另外,由于單位容積血液內(nèi)紅細(xì)胞和血紅蛋白含量減少,也會(huì)引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時(shí)皮膚、黏膜的另一類表現(xiàn),可能還與貧血的原發(fā)病有關(guān)。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚、黏膜黃染。
3.呼吸循環(huán)系統(tǒng)
貧血時(shí)紅細(xì)胞內(nèi)合成較多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血紅蛋白對(duì)氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無(wú)明顯表現(xiàn),僅活動(dòng)后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重,活動(dòng)量愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時(shí),即使平靜狀態(tài)也可能有氣短甚至端坐呼吸。長(zhǎng)期貧血,心臟超負(fù)荷工作且供氧不足,會(huì)導(dǎo)致貧血性心臟病,此時(shí)不僅有心率變化,還可有心律失常和心功能不全。
4.消化系統(tǒng)
貧血時(shí)消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進(jìn)而導(dǎo)致消化功能減低、消化不良,出現(xiàn)腹部脹滿、食欲減低、大便規(guī)律和性狀的改變等。長(zhǎng)期慢性溶血可合并膽道結(jié)石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細(xì)胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。