肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)也叫運動神經(jīng)元病,后一名稱英國常用,法國又叫夏科病,而美國也稱盧伽雷氏病。這是一種極為少見的疾病,今天小編就給大家詳細(xì)的介紹一下它的早期癥狀以及一下治療的方法。
我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運動神經(jīng)元病混用。它是上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損傷之后,導(dǎo)致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
臨床表現(xiàn)
早期癥狀輕微,易與其他疾病混淆?;颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產(chǎn)生呼吸衰竭。
依臨床癥狀大致可分為兩型
1.肢體起病型
癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時,就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。
病因
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經(jīng)元損害。產(chǎn)生運動神經(jīng)元損害的原因,目前主要理論有。
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積,谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間,久而久之,造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。
3.神經(jīng)生長因子缺乏,使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。