(1)皮疹
皮膚病變常為變診的首要癥狀,皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者,皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后,開始為斑丘疹,很快發(fā)生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后結(jié)痂、脫悄,后留有色素白斑,白斑長時不易消散。
(2)骨病變
骨病變幾乎見于所有的LCH患者,單個的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵饕憩F(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變多見,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,頜骨病變亦相當(dāng)多見。在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解,顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變,形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損,邊緣鋸齒狀。
(3)淋巴結(jié)
LCH的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式。單純的淋巴結(jié)病變,即稱為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細胞肉芽腫;為局限性或局灶性LCH的伴隨病變,常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;作為全身彌散性LCH的一部分。
(4)耳和乳突
LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結(jié)果。有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區(qū)別。主要癥狀有外耳道溢膿,耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾,CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。
(5)骨髓
正常情況下骨髓內(nèi)一般沒有LC,甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出現(xiàn)貧血、白細胞減低和血小板減低,但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤的數(shù)量不成正比。僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC,不足以做為LCH的診斷依據(jù)。
(6)胸腺
胸腺是LCH常常累及的器官之一。
(7)肺
LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分,也可能單獨存在,即所謂原發(fā)性肺LCH。任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變,但兒童期多見于嬰兒,表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難,缺氧和肺的順應(yīng)性變化。重者可出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫,極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡。肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。
(8)肝臟
全身彌散性LCH常常侵犯肝臟,肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū),受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門嚴(yán)重的組織浸潤,出現(xiàn)肝細胞損傷和膽管受累,表現(xiàn)肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血酶原時間延長等,進而可發(fā)展為硬化性膽管炎、肝纖維化和肝功能衰竭。
(9)脾臟
彌散性LCH常有脾肘腫大,伴有外周血一系或多系血細胞減少,其原因可能為脾臟的容積擴大,造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多,受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動態(tài)平衡,故出血癥狀并非常見。
(10)胃腸道病
變常見于全身彌散性LCH,癥狀多與受侵的部位有關(guān),以小腸和回腸常受累,表現(xiàn)嘔吐、腹瀉和吸收不良,長時間可造成小兒生長停滯。
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