朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 細胞增生治療(2)

  朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的典型癥狀

  (1)皮疹

  皮膚病變常為變診的首要癥狀,皮疹呈各種開頭嬰兒急性患者,皮疹主要分布于軀干和頭皮發(fā)際、耳后,開始為斑丘疹,很快發(fā)生滲出(類似于濕疹可脂溢性皮炎),可伴有出血,而后結(jié)痂、脫悄,后留有色素白斑,白斑長時不易消散。

  (2)骨病變

  骨病變幾乎見于所有的LCH患者,單個的骨病變較多發(fā)性骨病變?yōu)槎啵饕憩F(xiàn)為溶骨性損害。以頭顱骨病變多見,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之,頜骨病變亦相當(dāng)多見。在X線平片上多表現(xiàn)為邊緣不規(guī)則的骨溶解,顱骨破壞從蟲蝕樣改變直至巨大缺損或呈穿鑿樣改變,形狀不規(guī)則、呈圓形或橢圓形缺損,邊緣鋸齒狀。

  (3)淋巴結(jié)

  LCH的淋巴結(jié)病變可表現(xiàn)為三種形式。單純的淋巴結(jié)病變,即稱為淋巴結(jié)原發(fā)性嗜酸細胞肉芽腫;為局限性或局灶性LCH的伴隨病變,常牽涉到溶骨性損害或皮膚病變;作為全身彌散性LCH的一部分。

  (4)耳和乳突

  LCH的外耳炎癥常為耳道軟組織或骨組織郎格罕細胞增殖和浸潤的結(jié)果。有時很難與彌漫性細菌性耳部感染相區(qū)別。主要癥狀有外耳道溢膿,耳后腫脹和傳導(dǎo)性耳聾,CT檢查可顯示骨與軟組織二者病變。

  (5)骨髓

  正常情況下骨髓內(nèi)一般沒有LC,甚至侵犯多部位的LCH也難看到骨髓內(nèi)有LC,而LC一旦侵犯骨髓,病人可出現(xiàn)貧血、白細胞減低和血小板減低,但骨髓功能異常的程度與骨髓內(nèi)LC浸潤的數(shù)量不成正比。僅憑骨髓內(nèi)出現(xiàn)LC,不足以做為LCH的診斷依據(jù)。

  (6)胸腺

  胸腺是LCH常常累及的器官之一。

  (7)肺

  LCH的肺部病變可做為全身病變的一部分,也可能單獨存在,即所謂原發(fā)性肺LCH。任何年齡都可出現(xiàn)肺部病變,但兒童期多見于嬰兒,表現(xiàn)為輕重不等的呼吸困難,缺氧和肺的順應(yīng)性變化。重者可出現(xiàn)氣胸、皮下氣腫,極易發(fā)生呼吸衰竭而死亡。肺功能檢查常表現(xiàn)限制性損害。

  (8)肝臟

肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū)

  全身彌散性LCH常常侵犯肝臟,肝臟受累部位多在肝臟三角區(qū),受累的程度可從輕度的膽灑淤積到肝門嚴(yán)重的組織浸潤,出現(xiàn)肝細胞損傷和膽管受累,表現(xiàn)肝功能異常、黃疸、低蛋白血癥、腹水和凝血酶原時間延長等,進而可發(fā)展為硬化性膽管炎、肝纖維化和肝功能衰竭。

  (9)脾臟

  彌散性LCH常有脾肘腫大,伴有外周血一系或多系血細胞減少,其原因可能為脾臟的容積擴大,造成血小板和粒細胞的阻滯而并非破壞增多,受陰滯的血細胞與外周血細胞仍可達到動態(tài)平衡,故出血癥狀并非常見。

  (10)胃腸道病

  變常見于全身彌散性LCH,癥狀多與受侵的部位有關(guān),以小腸和回腸常受累,表現(xiàn)嘔吐、腹瀉和吸收不良,長時間可造成小兒生長停滯。

  結(jié)語:通過上文的介紹想必大家對于朗格漢斯細胞組織細胞增生癥也是有了一個比較全面的了解了吧,朗格漢斯細胞組織細胞增生癥是我們生活中非常少見的一種疾病情況,對于這樣的疾病,需要及時的診斷以及治療哦。

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