說起間質(zhì)性肺病，很多人都不知道是什么疾病。那么下面我們就來看看間質(zhì)性肺病的詳細(xì)內(nèi)容，看看什么是間質(zhì)性肺病，間質(zhì)性肺病有什么臨床癥狀，間質(zhì)性肺病的治療方法是什么，間質(zhì)性肺病飲食調(diào)理又該如何進(jìn)行。
間質(zhì)性肺病的臨床表現(xiàn)
(一)癥狀
進(jìn)行性呼吸困難通常為常見的癥狀，但有時(shí)則以咳嗽為主要表現(xiàn)，如肺淋巴管癌病患者因支氣管周圍淋巴管被癌細(xì)胞所浸潤則主要表現(xiàn)為咳嗽。結(jié)節(jié)病患者如肉芽腫病變累及氣道，也可有明顯咳嗽。同樣，對病變累及小氣道或以支氣管中心分布為主的間質(zhì)性肺病，咳嗽也十分明顯，如呼吸性細(xì)支氣管炎、COP、嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫和過敏性肺炎等。
胸骨后疼痛對大多數(shù)間質(zhì)性肺病來說并不常見，但可見于結(jié)節(jié)病患者。結(jié)締組織病和藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺病可伴有胸膜性胸痛。因氣胸引起的突發(fā)性胸痛可見于嗜酸性粒細(xì)胞性肉芽腫、淋巴管平滑肌瘤病、結(jié)節(jié)硬化癥或神經(jīng)纖維瘤病。哮鳴是間質(zhì)性肺病的少見癥狀，但有些報(bào)道指出肺淋巴管癌病、慢性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎及鳥源性過敏性肺炎等可出現(xiàn)哮喘?？┭獮閺浡苑闻莩鲅C合征、淋巴管平滑肌瘤病、肺靜脈閉塞性病和長期二尖瓣狹窄的典型表現(xiàn)，但肺泡出血也可能并不表現(xiàn)為咯血。對有間質(zhì)性肺病表現(xiàn)的患者，如出現(xiàn)咯血，則應(yīng)高度提示惡性病變。
另外，間質(zhì)性肺病患者的癥狀可存在數(shù)月至數(shù)年，而且病程變化也不一致。有一些間質(zhì)性肺病的反應(yīng)呈急性經(jīng)過(數(shù)天或數(shù)周)，因伴有發(fā)熱，易與非典型肺炎相混淆，包括急性間質(zhì)性肺炎、急性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、COP、部分過敏性肺炎、藥物相關(guān)性間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺泡出血綜合征等等。
(二)類型
(1)常見的為普通型間質(zhì)性肺炎(UIP)，患者主訴氣短、咳嗽，體檢兩肺底有爆裂音，75%患者有杵狀指，晚期可發(fā)生肺動(dòng)脈高壓、低氧血癥，甚至肺心病;影像學(xué)表現(xiàn)為肺底及肺周邊不同程度斑點(diǎn)狀浸潤、玻璃樣變、間質(zhì)紋理增厚、粗亂，進(jìn)展后期可表現(xiàn)為蜂窩肺。
(2)隱源性機(jī)化性肺炎(COP樣改變)，臨床癥狀與普通型間質(zhì)性肺炎相同，也可發(fā)生于關(guān)節(jié)疾病始發(fā)之前，影像學(xué)浸潤影主要局限于肺泡，呈點(diǎn)片狀結(jié)節(jié)狀彌散分布，常位于細(xì)支氣管周圍。
(3)淋巴細(xì)胞型間質(zhì)性肺炎患者主訴氣短、咳嗽、口干、眼干，影像學(xué)表現(xiàn)為肺底部有點(diǎn)片狀肺泡浸潤。UIP支氣管肺泡灌洗液以中性粒細(xì)胞或嗜酸性粒細(xì)胞增高為主，對治療反應(yīng)差。而COP和LIP支氣管肺泡灌洗液以淋巴細(xì)胞增多為主，對治療反應(yīng)好。
間質(zhì)性肺病的詳細(xì)治療
不僅有許多種原因可導(dǎo)致彌漫性間質(zhì)性肺病，而且其病理特征也有多種不同的表現(xiàn)。因此，需臨床醫(yī)生根據(jù)不同的病因所引起的不同臨床癥狀、體征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)表現(xiàn)及其病理類型等多方面作出正確的診斷后，再實(shí)施相應(yīng)的治療。這樣不僅增加了治療的成功率，在很大程度上縮短了病程，同時(shí)又大大減輕了患者的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)和精神壓力等等。目前根據(jù)不同間質(zhì)肺病的種類采取的治療措施有以下幾個(gè)方面：
(一)糖皮質(zhì)激素
糖皮質(zhì)激素在治療非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性疾病中的應(yīng)用較為廣泛，主要用于肺泡或肺間質(zhì)中有炎性滲出性、增殖性改變的大部分良性病理生理過程，包括特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、風(fēng)濕免疾病所致的間質(zhì)性肺病、藥物所致的肺間質(zhì)性改變、肺血管炎、肺嗜酸性粒細(xì)胞浸潤等。而對肺部已形成的纖維化改變或其他不伴有炎性滲出性改變的疾病而言，則療效甚微，有可能表現(xiàn)為以激素不良反應(yīng)為主的臨床過程，如特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化晚期蜂窩肺、肺泡蛋白沉積癥和肺淋巴管平滑肌瘤病等。由于非感染性彌漫性肺間實(shí)質(zhì)性病變的病因種類繁多，應(yīng)根據(jù)不同疾病類型確定激素的劑量以及療程。
(二)細(xì)胞毒性藥物
免疫抑制劑或細(xì)胞毒性藥物(硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺)的治療適用于：①激素治療無效;②出現(xiàn)激素的嚴(yán)重不良反應(yīng);③有激素治療高危險(xiǎn)的人群(如年齡>70歲、高血壓病和糖尿病控制不佳、嚴(yán)重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍等);④非感染性炎性反應(yīng)重，病情發(fā)展迅速。文獻(xiàn)報(bào)道治療有效率為15%～50%。
