痙攣性截癱 痙攣性截癱的診斷

  說起痙攣性截癱,很多人都聽說過這種疾病,其實(shí)痙攣性截癱是一種神經(jīng)系統(tǒng)疾病。那么你知道痙攣性截癱的診斷方法是什么嗎,痙攣性截癱患者應(yīng)當(dāng)如何治療,痙攣性截癱患者在飲食方面又該注意哪些呢,下面我們一起來看一看。

  痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)的病理改變主要在脊髓中雙側(cè)皮質(zhì)脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段重。臨床表現(xiàn)為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進(jìn),病理反射陽性,呈剪刀步態(tài)。

  診斷方法

  一、單純型HSP較為常見

  1987年Harding根據(jù)發(fā)病年齡進(jìn)一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。

  (1)Ⅰ型

 ?、裥突颊哂?5歲前發(fā)病,單純型HSPⅠ型患者大多數(shù)為男性,AR-HSP發(fā)病年齡常在3~6歲或10歲以內(nèi)。

  (2)Ⅱ型

  單純型HSPⅡ型患者于35歲以后發(fā)病。AD-HSP發(fā)病年齡較晚,平均年齡18歲,錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。

  二、復(fù)雜型XR-HSP

  發(fā)病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,并有脊髓外受損表現(xiàn)。根據(jù)合并癥狀的不同,構(gòu)成幾種類型(綜合征或亞型)。

復(fù)雜型XR-HSP

  診斷的依據(jù)如下

 ?、侔l(fā)病年齡多在10~35歲??捎屑易迨贰?/p>

 ?、诰徛M(jìn)行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。

 ?、劭砂橛幸暽窠?jīng)萎縮、視網(wǎng)膜色素變性、小腦性共濟(jì)失調(diào)、智力低下、肌萎縮等。

 ?、苣XCT和(或)MRI多屬正常。

  輔助檢查

  1.肌電圖

  可發(fā)現(xiàn)失神經(jīng)改變,但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常。

  2.誘發(fā)電

  下肢體感誘發(fā)電位(SEPs)顯示后索神經(jīng)纖維傳導(dǎo)速度減慢。皮質(zhì)運(yùn)動誘發(fā)電位顯示皮質(zhì)脊髓束傳導(dǎo)速度顯著下降。相比而言,上肢誘發(fā)電位卻是正常的,或僅顯示輕度的傳導(dǎo)速度減慢。

  3.MRI頭顱

  MRI一般無異常,但某些病例可表現(xiàn)胼胝體發(fā)育不良,大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓萎縮。

  飲食安全

  1、注意膳食纖維,增加胃腸蠕動,食物不可過于精細(xì),以預(yù)防便秘發(fā)生。

  2、多飲水并常吃半流質(zhì)食物,癱瘓病人常有怕尿多而盡量少飲水的心理,這對病人是不利的,癱瘓病人應(yīng)有充足的水分供應(yīng),病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預(yù)防便秘。

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