提起肌張力障礙，是很多人都很陌生的疾病，但它會(huì)對(duì)人造成極大的傷害，令患者的生活和工作受到極大的影響。那么到底什么是肌張力障礙，肌張力障礙有哪些癥狀，肌張力障礙的治療方法又有哪些呢?下面我們就一起來(lái)看看吧。
肌張力障礙是主動(dòng)肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過(guò)度收縮引起的以肌張力異常的動(dòng)作和姿勢(shì)為特征的運(yùn)動(dòng)障礙綜合征，具有不自主性和持續(xù)性的特點(diǎn)。依據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性肌張力障礙與遺傳有關(guān)。繼發(fā)性肌張力障礙包括一大組疾病，有的是遺傳性疾病(如肝豆?fàn)詈俗冃?，亨廷頓舞蹈病，神經(jīng)節(jié)苷脂病等)，有的是由外源性因素引起的(如圍生期損傷、感染、神經(jīng)安定藥物)。
病因
原發(fā)性肌張力障礙多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，呈常染色體顯性或隱性遺傳，或X染色體連鎖遺傳，多見(jiàn)于7~15歲兒童或少年。常染色體顯性遺傳的原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣絕大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突變所致，外顯率為30%～50%。多巴反應(yīng)性肌張力障礙也是常染色體顯性遺傳，為三磷酸鳥(niǎo)苷環(huán)化水解酶-1基因突變所致。在菲律賓Paray島，有一種肌張力障礙-帕金森綜合征，呈X-連鎖隱性遺傳。家族性局限性肌張力障礙，通常為常染色體顯性遺傳，外顯率不完全。
繼發(fā)性(癥狀性)肌張力障礙指凡是累及新紋狀體、舊紋狀體、丘腦、藍(lán)斑、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處的病變，均可引發(fā)肌張力障礙的癥狀出現(xiàn)，如肝豆?fàn)詈俗冃?、核黃疸、神經(jīng)節(jié)苷脂沉積癥、蒼白球黑質(zhì)色素變性、進(jìn)行性核上性眼肌麻痹、雙側(cè)基底節(jié)鈣化、甲狀旁腺功能低下、中毒、腦血管病變、腦外傷、腦炎、腦裂畸形、藥物誘發(fā)等。有報(bào)道眼瞼痙攣可由腦干背側(cè)缺血或脫髓鞘病變所致。
臨床表現(xiàn)扭轉(zhuǎn)痙攣
扭轉(zhuǎn)痙攣于1911年由Oppenheim H首先命名，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，又稱(chēng)畸形性肌張力障礙，臨床上以四肢、軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常為特征。
按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)尚?。發(fā)病多在5~15歲，有家族史者，第2代比第1代發(fā)病年齡有提早的趨向?；颊咧?0%有遺傳，其中常染色體顯性和隱性遺傳各占一半;40%患者為散發(fā)。東歐猶太人發(fā)病比率較高。新研究表明：該基因定位在9q34，多數(shù)是由于3bp的GAC缺失造成。紋狀體多巴胺水平低，可能與原發(fā)性肌張力障礙有關(guān)。而菲律賓的panag島發(fā)現(xiàn)一種X-連鎖常染色體隱性遺傳的肌張力障礙。這型在20歲成年早期以后發(fā)病，癥狀可從腿、足開(kāi)始，也可從上半身起病，50%患者發(fā)展至全身。
各種年齡均可發(fā)病。兒童期起病者多有陽(yáng)性家族史，癥狀常從一側(cè)或兩側(cè)下肢開(kāi)始，逐漸進(jìn)展至廣泛的不自主的扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)異常，導(dǎo)致嚴(yán)重的功能障礙。成年起病者多為散發(fā)，癥狀常從上肢或軀干開(kāi)始，大約20%的患者終可發(fā)展為全身性肌張力障礙，一般不會(huì)嚴(yán)重致殘。
起病初期，往往在開(kāi)始行走時(shí)都會(huì)出現(xiàn)一側(cè)足部不隨意的足趾跖屈，行走時(shí)足跟不能著地，稱(chēng)之為“足趾步態(tài)”。在發(fā)病的早期，這種異常動(dòng)作僅影響一些隨意動(dòng)作，如影響往前行走，而不影響其他方向的動(dòng)作，如后退，或橫行時(shí)行走就完全正常。也有表現(xiàn)為一側(cè)下肢突然的彎曲或反射性的痙攣。
幾個(gè)月或幾年后，這種不自主的異常動(dòng)作，靜止時(shí)也會(huì)出現(xiàn)，并漸進(jìn)性擴(kuò)展波及鄰近部位的肢體，后波及面部、頸部以至全身。面部受累表現(xiàn)為擠眉弄眼、歪咧嘴等動(dòng)作，舌肌咽喉受累時(shí)出現(xiàn)舌頭時(shí)而伸出、時(shí)而縮回、磨牙，伴有構(gòu)音障礙及吞咽困難，頸部受累則出現(xiàn)痙攣性斜頸，肢體表現(xiàn)為伸直、屈曲或旋前、旋后。
軀干及脊旁肌的受累則引起全身的扭轉(zhuǎn)或螺旋形動(dòng)作，因此易導(dǎo)致肌肉肥大，脊柱前凸、側(cè)凸，骨盆傾斜。扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運(yùn)動(dòng)時(shí)或精神緊張時(shí)加重，入睡后完全消失。肌張力在扭轉(zhuǎn)時(shí)增高，扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)停止后則轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙即由此得名。嚴(yán)重者不能從事正常運(yùn)動(dòng)，晚期病例可使骨骼畸形、肌肉攣縮而導(dǎo)致嚴(yán)重殘廢。肌張力障礙伴有扭轉(zhuǎn)成分故稱(chēng)扭轉(zhuǎn)痙攣。
常染色體顯性遺傳者的家族成員中，可有多個(gè)同病成員或有多種組合的局限性癥狀，如眼瞼痙攣、斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、脊柱側(cè)彎等癥狀，且多自上肢開(kāi)始，可長(zhǎng)期局限于起病部位，即使進(jìn)展成全身型，癥狀亦較輕微。
扭轉(zhuǎn)痙攣的診斷并不困難，根據(jù)面部、頸部、軀干四肢和(或)骨盆等奇異的扭動(dòng)樣不自主運(yùn)動(dòng)，即可作出診斷。若能排除可能引起本病的各種原因，則可診斷為原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣。
痙攣性斜頸
痙攣性斜頸于1652年由荷蘭醫(yī)生首先提出，多見(jiàn)于30~50歲，也可發(fā)生于兒童或老年人，男女比例為1：2。該病是因頸肌的痙攣或強(qiáng)直性收縮而引致頭向一方強(qiáng)直性轉(zhuǎn)動(dòng)。頸部的肌張力障礙導(dǎo)致頭部和頸部的姿勢(shì)不正常，故也稱(chēng)頸內(nèi)肌張力障礙或頸肌張力異常。
有關(guān)本病的病因長(zhǎng)期以來(lái)有較多的爭(zhēng)論。其中5%～10%患者往往在身體的其他部分也有輕度肌張力障礙，故可認(rèn)為是肌張力障礙的一種表現(xiàn)。罕有家族性，也可繼發(fā)于風(fēng)濕熱、多發(fā)性硬化、神經(jīng)梅毒、瘧疾、CO中毒、某些藥物、腦炎、甲亢等。
典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速地轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開(kāi)始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也將逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮易表現(xiàn)出來(lái)。
